The heterogeneity and variants of Alzheimer disease (AD) are reviewed. There are cases with a slow or fast evolution and with early or late onset. Most cases are sporadic but there are also hereditary forms. About 50% of patients show neuropsychiatric disorders (depression and psychoses). Some cases have a greater deficit of right or left hemispheric functions. Among the variants, there are forms that start as pure aphasias, predominantly prefrontal cases and posterior cortical forms. Occasionally AD may simulate other disorders such as supranuclear palsy, corticobasal ganglionar degeneration and Jacob-Creutzfeldt disease. Finally, there are mixed forms, in which AD is associated with cerebrovascular disease (very commonly) and with other diseases such as dementia with Lewy bodies. We conclude that AD is a heterogeneous disorder and, therefore, clinical diagnosis may be insufficient. Biological markers and specific imaging studies are needed for a correct clinical diagnosis.
We report a 57-year-old man presenting with progressive fluent aphasia and behaviour disorder, with no visual semantic loss, visual agnosia, lexical agraphia, nor , es una entidad poco frecuente y su diagnóstico clínico puede ser difí-cil; además no existe consenso sobre sus límites. Es una de las formas clínicas de las demencias fronto-temporales (DFT), que se caracterizan histológicamente por pérdida de neuronas, gliosis y espongiosis cortical 2 . Cuando se agregan neuronas balonadas e inclusiones con tau y ubiquitina se habla de enfermedad de Pick. Ocasionalmente se encuentra degeneración neurofibrilar; en estos últimos casos se puede hablar de taupatía 2,3 . La expresión de las DFT varía según la topografía de las lesiones: en las formas prefrontales destacan las alteraciones de conducta; las atrofias fronto-temporales izquierdas se presentan como afasia progresiva (AP) no fluente; y cuando compromete los polos temporales y la región temporal posterior nos encontramos con una demencia semántica 4 , incluyen un comienzo insidioso y curso progresivo, alteración precoz en la regulación de la conducta o del lenguaje, deterioro significativo de la L
D emencia se define como una falla adquirida y progresiva de la función cerebral, que produce gradualmente una incapacidad en las actividades de la vida del individuo. La enfermedad de Alzheimer es la forma de demencia más prevalente en todo el mundo, correspondiendo aproximadamente a 50%-60% de todas las demencias 1 . Fue descrita en 1906 por Alois Alzheimer 2 , que describió el cuadro clínico de Augusta D, una paciente de 51 años internada en un asilo por su marido, por la imposibilidad de cuidarla en la casa. La paciente tenía olvidos, se perdía en el vecindario, había perdido la capacidad de realizar las labores domésticas y presentaba celos de su marido. Alzheimer tuvo la sagacidad de darse cuenta que, a diferencia de otros pacientes en la institución, la paciente tenía fallas de memoria; no lo reconoció al salir de la consulta y volver pocos minutos después. Al fallecer la paciente, Alzheimer realizó
ARTÍCULO DE REVISIÓN
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