Background:Frontotemporal (Rev Méd Chile 2009; 137: 900-5).

The heterogeneity and variants of Alzheimer disease (AD) are reviewed. There are cases with a slow or fast evolution and with early or late onset. Most cases are sporadic but there are also hereditary forms. About 50% of patients show neuropsychiatric disorders (depression and psychoses). Some cases have a greater deficit of right or left hemispheric functions. Among the variants, there are forms that start as pure aphasias, predominantly prefrontal cases and posterior cortical forms. Occasionally AD may simulate other disorders such as supranuclear palsy, corticobasal ganglionar degeneration and Jacob-Creutzfeldt disease. Finally, there are mixed forms, in which AD is associated with cerebrovascular disease (very commonly) and with other diseases such as dementia with Lewy bodies. We conclude that AD is a heterogeneous disorder and, therefore, clinical diagnosis may be insufficient. Biological markers and specific imaging studies are needed for a correct clinical diagnosis.

We report a 57-year-old man presenting with progressive fluent aphasia and behaviour disorder, with no visual semantic loss, visual agnosia, lexical agraphia, nor , es una entidad poco frecuente y su diagnóstico clínico puede ser difí-cil; además no existe consenso sobre sus límites. Es una de las formas clínicas de las demencias fronto-temporales (DFT), que se caracterizan histológicamente por pérdida de neuronas, gliosis y espongiosis cortical 2 . Cuando se agregan neuronas balonadas e inclusiones con tau y ubiquitina se habla de enfermedad de Pick. Ocasionalmente se encuentra degeneración neurofibrilar; en estos últimos casos se puede hablar de taupatía 2,3 . La expresión de las DFT varía según la topografía de las lesiones: en las formas prefrontales destacan las alteraciones de conducta; las atrofias fronto-temporales izquierdas se presentan como afasia progresiva (AP) no fluente; y cuando compromete los polos temporales y la región temporal posterior nos encontramos con una demencia semántica 4 , incluyen un comienzo insidioso y curso progresivo, alteración precoz en la regulación de la conducta o del lenguaje, deterioro significativo de la L

Correspondencia a: Dr. Archibaldo Donoso S. Las Malvas 539, Las Condes, Santiago. Fono-fax (56-2) 2242541. E mail: adonoso@redclinicauchile.cl E n 1759, el suizo Charles Lullin, un anciano de 89 años parcialmente ciego (probablemente por cataratas y degeneración macular senil), sin deterioro orgánico cerebral apreciable, describió las alucinaciones experimentadas durante el últi-mo año. Veía dibujos o formas geométricas, partículas que giraban, cambios en los cortinajes de su casa, pájaros, personas, incluso carruajes y edificios que mutaban en tamaños, formas y lugares. Estas visiones eran totalmente silenciosas, pero tan vívidas como si fueran reales. Su nieto, el naturalista Charles Bonnet (1720-1793), las informó en 1760 en el texto «Ensayo analítico de las facultades del alma». Años después, el mismo Bonnet tuvo una disminución de visión y alucinaciones similares 1 .La literatura médica de los siglos XIX y XX reconoció la existencia de individuos con importante disminución de la visión, que presentaron alucinaciones que enjuiciaban correctamente como irreales. De esta manera se configuró el síndrome de Charles Bonnet (SCB). Fernández y cols revisaron los criterios diagnósticos 1 . Las alucinaciones son puramente visuales y se asocian a defectos de la visión. Generalmente se presentan en pacientes de edad, lúcidos, sin delirio; debe excluirse el efecto de fármacos. Se presentan en

Two cases of progressive anarthria are reported; we remarck their close but distinct relation with speech apraxia. Both of them were older female, with a progressive loss of speech, bilateral paresis of lower face, tongue and palatal muscles. They also had mild pyramidal signs and a fronto-subcortical cognitive deterioration. Brain TC and MRI were within normal limits. One of them had a possible progressive supranuclear palsy, the other one a possible corticobasal degeneration. The analysis of similar cases reports let us to conclude than there are several pathologies that can cause a progressive pseudobulbar palsy. The final diagnosis must be by postmortem examination of the brain.