We describe a patient with thrombocytopenia-absent radius (TAR) syndrome, multisystemic Langerhans cell histiocytosis and multiple reticulohistiocytomas. A mutational study by massive sequencing identified the Val600Glu (V600E) BRAF mutation in the Langerhans cell histiocytosis lesions, but no molecular alterations were found in the reticulohistiocytoma lesions. The concomitant presence in the same patient of more than one type of histiocytosis from two different groups recognized in the most recent Histiocyte Society classification is an extremely rare event. Our case is the first reported case of multisystemic Langerhans cell histiocytosis and multiple reticulohistiocytomas in a patient with TAR syndrome.

Recibido el 2 de febrero de 2013. Aceptado para su publicación el 11 de marzo de 2013. RESUMENEl Carcinoma de Células de Merkel (CCM) es un tumor inusual de rápido crecimiento y potencial metastático, que presenta una mortalidad elevada (30%) y cuya incidencia está en aumento. Principalmente afecta a las personas de avanzada edad, inmunodeprimidos e historia de fotoexposición prolongada. En el 2008 se estableció su asociación con el Poliomavirus de las células de Merkel (MCPyV) lo que ha supuesto un nuevo campo de investigación. Su manejo está en continua discusión ya que la mayoría de las guías se basan en estudios restrospectivos. Presentamos un caso de CCM en mejilla derecha, en una paciente de 85 años. Esta revisión pretende actualizar los conocimientos de este tumor poco frecuente pero muy agresivo.

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Recibido el 13 de octubre de 2011.Aceptado para su publicación el 26 de octubre de 2011. RESUMENEl herpes zoster es el resultado de la reactivación del virus varicela-zoster dentro del ganglio sensitivo, en el cual ha permanecido latente desde la primoinfección, produciendo una erupción característica. La complicación aguda más frecuente es la neuralgia postherpética y la más grave es la diseminación del herpes zoster, con compromiso sistémico. El objetivo del tratamiento antivírico precoz es evitar la aparición de complicaciones. Palabras Clave: Herpes Zoster, Complicaciones. ABSTRACT Disseminated Herpes ZosterHerpes zoster infection produces a characteristic eruption, and is the result of reactivation of herpes varicella-zoster virus within the sensory ganglia, where the virus can remain latent since the initial infection. The most common acute complication is postherpetic neuralgia, but the most serious complication is dissemination of the infection which can compromise overall health and organ function. The goal of early anti-viral treatment is to prevent these complications. Key words: Herpes Zoster, Complications. INTRODUCCIÓNLa infección por el virus varicela-zoster está mundialmente extendida y actualmente constituye una enfermedad de importancia creciente para la salud pública, ya que constituye una importante causa de morbilidad.Paciente varón de 75 años de edad, dislipémico en tratamiento con atorvastatina, esplenectomizado desde hace 5 años por púrpura trombocitopénica idiopática, sin tratamiento actualmente, desde hace 3 años sin controles evolutivos y sin episodios de sangrados desde entonces.Consultó por la aparición de lesiones cutáneas dolorosas de dos días de evolución, agrupadas en el miembro inferior izquierdo, que posteriormente se diseminaron por todo el cuerpo. No refería clínica respiratoria ni otra sintomatología sistémica.En la exploración física se apreciaban vesículas agrupadas sobre base eritematosa, algunas de ellas hemorrágicas, distribuidas en el territorio de L4-L5 del miembro inferior izquierdo. En el resto del cuerpo presentaba numerosas pápulas eritematosas, algunas de ellas con necrosis central.Se diagnosticó de herpes zoster diseminado. Se realizó radiografía de tórax, presentaba alteraciones y el hemograma presentó 4.000 plaquetas/mcl.El paciente ingresó en el servicio de Hematología. Se instauró tratamiento con aciclovir intravenoso (10mg/Kg cada 8 horas), junto con fomentos de sulfato de zinc aplicados durante 5 minutos, 2 veces al día, y ácido fusídico tópico en las lesiones necróticas.Tras 7 días de tratamiento, las lesiones evolucionaron satisfactoriamente, con resolución de las mismas y sin aparición de otras nuevas. Al alta, el paciente presentaba una cifra de plaquetas de 100.000/mcl.

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