El ameloblastoma uniquístico (AU) representa aproximadamente el 6% de todos los ameloblastomas y es frecuentemente encontrado durante la segunda década de la vida, sin predilección por sexo, se localiza en la mandíbula en relación a un diente no erupcionado, demuestra características clínicas y radiográficas similares a los quistes maxilares, pero evidencia histológicamente epitelio ameloblástico. Aunque el AU tiene un comportamiento menos agresivo que el ameloblastoma sólido, se recomienda un tratamiento radical para la variante intramural debido a su naturaleza infiltrativa, lo que tiende a potenciarse cuando se localiza en el maxilar superior. El objetivo del presente trabajo fue describir un caso de ameloblastoma uniquístico intramural localizado en el maxilar superior de un paciente masculino de 26 años de edad, quien presentaba un aumento de volumen indoloro en hemicara derecha de cinco meses de evolución. De acuerdo al resultado de la biopsia incisional se decidió realizar una hemimaxilectomía utilizando un abordaje intrabucal y colocación de una malla de titanio en piso de la órbita. La localización y el tipo histológico del AU son factores a considerar en la elección de la terapéutica, es importante el seguimiento a largo plazo del paciente para valorar la posibilidad de recidivas y un abordaje interdisciplinario del caso.