Introducción: La hepatitis autoinmune idiopática (HAI) es una enfermedad crónica que predomina en mujeres, con episodios de actividad y remisión, favoreciendo la fibrosis hepática. El 40% de los pacientes presenta historia familiar de enfermedades autoinmunes. Es al parecer mediada por interacción antígeno-anticuerpo, sin embargo su causa es desconocida. Se conoce la asociación frecuente de HAI con cáncer hepatobiliar, menos frecuente con linfomas, cáncer de piel, cáncer de colon y casi inexistente con síndromes hereditarios de cáncer de colon. Este caso debutó con HAI y sangrado rectal causado por poliposis adenomatosa familiar (PAF) y adenocarcinoma de colon sigmoide.Caso clínico: Mujer de 51 años con HAI de 1 año de evolución manejada con prednisolona y azatioprina. Colonoscopia total por anemia, encontrando múltiples pólipos entre 5 y 10 mm y uno de 30 mm sésil, ulcerado, en colon sigmoide. Se realiza polipectomía endoscópica múltiple que reportó adenoma túbulo - velloso con displasia de alto y bajo grado en varios pólipos y un adenocarcinoma de bajo grado en el pólipo del sigmoide. Estudios de extensión negativos para metástasis. Se realizó repleción nutricional pre quirúrgica, luego colectomía subtotal y procto-ileo anastomosis con ileostomía de protección. Patología de pieza quirúrgica mostró adenocarcinoma de colon de bajo grado y adenomas tubulares y túbulo - vellosos con displasias de alto y bajo grado.Discusión y conclusiones: La asociación de HAI con PAF y cáncer colorrectal (CC) es infrecuente. Es conocida la correlación de HAI con cáncer hepatobiliar (asociado a cirrosis), linfomas, cáncer de piel y otros desordenes autoinmunes. El pronóstico es malo y no puede establecerse una correlación clara con moduladores inmunes.