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A bstract Aim This article describes a peripheral oral giant cell granuloma (POGCG) in a pediatric patient and its surgical management and histological characteristics. Background Peripheral oral giant cell granuloma (POGCG) is a hyperplastic reactive lesion formed by a proliferation of mononuclear cells and osteoclast-type giant cells in vascular tissue, occasionally with bone formation. Generally found in women and adults, POGCG has rarely been described in children. Case description An 8-year-old girl was consulted for an exophytic lesion in the anterior area of the upper jaw, which had increased in volume in the preceding weeks. An excisional biopsy of the tumor was performed with an electrosurgical pencil. The pathological diagnosis was POGCG. Conclusion Excision followed by additional therapy, such as scaling and curettage, should be the first option in the treatment of POGCG. Clinical significance Early detection of these lesions involving the periodontium is important in order to reduce bone loss and avoid pathological dental migration. How to cite this article Cahuana-Bartra P, Brunet-Llobet L, Suñol-Capella M, et al. Expansive Oral Giant cell Granuloma in a Pediatric Patient. Int J Clin Pediatr Dent 2023;16(2):405–408.

zwei neue Fälle mit einer neuartigen Missense-Mutation Ectodermal dysplasia-skin fragility syndrome: two new cases with a novel missense mutation Sehr geehrte Herausgeber, Desmosomale Genodermatosen sind eine heterogene Gruppe von Erbkrankheiten, die durch defekte desmosomale Komponenten verursacht werden. Das ektodermale Dysplasie-Hautfragilitäts-Syndrom (ectodermal dysplasia-skin fragility syndrome, ED-SF-Syndrom) ist eine seltene, autosomal rezessive Erkrankung, die durch Mutationen im PKP1-Gen, das für Plakophilin 1 kodiert, verursacht wird [1].Wir stellen die Fälle zweier Töchter aus blutsverwandter Abstammung zweiten Grades mit klinischen Zeichen von Hautfragilität seit ihrer Geburt vor. Sie hatten drei gesunde Brüder. Sie wurden mit Cheilitis, perioralen Rissen, Fissuren an Händen und Hautfalten, Bläschen und disseminierten Erosionen, verdickten und dystrophischen Finger-und Zehennägeln sowie wolligem und leicht spärlichem Haar auf Kopfhaut, Augenbrauen und Wimpern in unsere dermatologische Ambulanz überwiesen (Abbildung 1a-d). Die Schleimhäute waren nicht beteiligt.

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