El Síndrome de Asperger (SA) fue descrito por primera vez en 1944 por el pediatra Austriaco Hans Asperger, quien también acuñó el término “autista” para caracterizar este trastorno en sus publicaciones. A partir de entonces, se ha ido develando la importancia de este trastorno, tanto por su elevada prevalencia, como por la repercusión social que comporta en las personas que lo padecen. A pesar de su descubrimiento hace seis décadas, el Síndrome de Asperger (SA) no fue reconocido oficialmente por la comunidad científica internacional hasta principios de la década de los noventa. El SA es un trastorno del neurodesarrollo, de base neurológica y por medio de estudios neurofuncionales se ha implicado a la disfunción de la corteza prefrontal y diferentes vías temporofrontales como responsables de ciertos aspectos clínicos, y por tanto, etiopatogénicos. Es un trastorno de la infancia que afecta predominantemente a varones y es similar al autismo pero en su versión más pura y menos grave. La evolución oscila entre excelente y pobre, debido a que muchos de estos pacientes no son remitidos al psiquiatra, al no ser considerados como un problema. Aunque no hay tratamiento específico, este consiste en manejar los síntomas conductuales y la comorbilidad de forma independiente ya sea farmacológico.
Las convulsiones febriles (CF) son el trastorno convulsivo más frecuente en la niñez y motivo común de consulta en los departamentos de emergencia. Son eventos críticos que coinciden con procesos febriles, en niños de 6 a 60 meses, sin infección del SNC, trastornos metabólicos, ni anomalías neurológicas previas. Estos trastornos son de carácter benigno y autolimitado, sin secuelas neurológicas a largo plazo. La prevalencia de CF es de aproximadamente 2 - 5 %, se ha descrito una mayor incidencia en varones en un 60%, con una relación 2:1. Los niños con antecedentes familiares en primer grado con CF, tienen un riesgo de 4-5 veces más alto que la población general de presentar CF, a pesar de esto algunos casos son esporádicos, lo que sugiere que elementos genéticos y ambientales influyen en su aparición. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, los exámenes complementarios deben reservarse para casos específicos y descartar otras patologías. El tratamiento únicamente está indicado en el manejo de las crisis agudas persistentes.
El Palivizumab es una terapia biológica perteneciente a la familia de los anticuerpos monoclonales IgG, indicado para la prevención de enfermedad respiratoria inferior grave causada por el Virus Sincitial Respiratorio (VSR) en neonatos prematuros con factores de riesgo. Los recién nacidos pretérminos (RNPT) se consideran los más susceptibles a dichas enfermedades en comparación con los recién nacidos a términos (RNT) sanos, lo que se traduce en mayores ingresos a Unidades De Cuidados intensivos Neonatales (UCIN), mayores costos hospitalarios y mayor morbi mortalidad. La profilaxis con Palivizumab según la última actualización de la Academia Americana de Pediatría (AAP) se puede administrar a los recién nacidos ≥ 29 semanas y 0 días de gestación que son menores de 12 meses en el inicio de la temporada del VSR o sean dados de alta durante ella. Para los recién nacidos durante la estación del VSR, se necesitarán al menos 5 dosis. Dada la controversia que existe actualmente en el uso de Palivizumab, por sus altos costos y discrepancias en las indicaciones relacionadas con la edad gestacional decidimos hacer una revisión bibliográfica del uso de Palivizumab en RNPT.
Los linfangiomas son malformaciones hamartomatosas congénitas y en algunas ocasiones adquiridas que afectan la piel y el tejido subcutáneo, surgen cuando de forma localizada o generalizada se produce un cúmulo de conductos o quistes linfáticos. Los linfangiomas representan el 6% de los tumores benignos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, el 75% se localizan en el cuello, la cabeza o las axilas. El 40-65% están presentes al nacimiento. El tratamiento ideal del linfangioma depende del grado de infiltración, el tipo de tumor y la experiencia con el tratamiento. Se presenta caso clínico de recién nacido femenina, hija de madre de 21 años de edad, primigesta con embarazo de 34 1/7 semanas de gestación por FUM y sin antecedentes de relevancia, procedente de la aldea Monte la Virgen, Las Flores, Lempira. Nace en el Hospital Juan Manuel Gálvez, vía cesárea por fase latente prolongada. En la exploración física con múltiples masas de consistencia blanda con transiluminación positiva en cuello y tórax; extremidades asimétricas a expensas de neoformaciones de color rojo-violáceas en las superficies en asociación con hemangiomas. Se observa en piel lesiones eritematosas violáceas y tumorales tubero-cavernosas difusas múltiples, especialmente en extremidades superiores, tronco anterior derecho, extremidades inferiores y región vulvar. Se manejó en sala con Piperacilina/ Tazobactam, Amikacina, Fluconazol, Inmunoglobulina, Propanolol, Prednisona y vincristina. La paciente falleció a los 8 días de vida. Palabras clave Linfangioma, lesiones del sistema vascular, recién nacido
La Dermatopolimiositis (DPM) pertenece a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), un grupo heterogéneo de miopatías autoinmunitarias sistémicas crónicas, asociadas con una alta morbilidad y discapacidad funcional. Comprende aquellas entidades de naturaleza adquirida que cursan con debilidad muscular y presentan de forma característica un infiltrado inflamatorio y necrosis celular en el tejido muscular estriado. Es una enfermedad rara, con una incidencia global de 2–10 casos por millón de habitantes/año. Presentamos el caso de adolescente masculino de 14 años con antecedente de dermatomiositis, el cual presenta debilidad muscular proximal progresiva, acompañado de mialgias intensas e incapacitantes, presencia de eritema en heliotropo y pápulas de Gottron. Estudios laboratoriales que evidenciaron anemia, alteraciones enzimáticas, reactantes de fase aguda alterados, estudio electromiográfico que evidenció la presencia de polimiositis reactiva, y biopsia de tejido muscular que reportó cambios compatibles con DPM. El diagnóstico de miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de un conjunto de signos y síntomas y es confirmado mediante estudios complementarios, entre los que se incluyen: elevación de enzimas musculares, presencia de autoanticuerpos específicos de miositis electromiografía con patrón miopático, hallazgos específicos en la biopsia. La PDM en niños tiene un comportamiento clínico diferente al adulto por la presencia vasculitis, existiendo varios desordenes que pueden confundir esta entidad y retardar su diagnóstico y tratamiento, por lo tanto, es muy importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica y establecer comparaciones con lo reportado en la literatura mundial.
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