SOUHRNÚvod: Je prokázáno, že rehabilitační cvičení je přínosnou formou nefarmakologické léčby pacientů se stabilní plicní arteriální hypertenzí (PAH). Většina studií hodnotila i výsledky programů nabízených v nemocnicích a prováděných pod odborným dohledem. Je třeba zajistit lepší přístup pacientů k této významné formě intervence; současně je nutno zaměřit výzkum i na dlouhodobé účinky programů cvičení prováděného samotnými pacienty v domácím prostředí. Cílem naší studie bylo zhodnotit adherenci, bezpečnost i účinek 12týdenního individualizovaného programu cvičení v domácím prostředí pro pacienty s idiopatickou PAH. Metody: Náš projekt byla prospektivní pilotní nekontrolovaná intervenční studie. Pro účast v ní bylo z lotyšského registru PAH vybráno šest pacientů s idiopatickou PAH, potvrzenou pravostrannou srdeční katetrizací. Následně byl vypracován 12týdenní cvičební program přizpůsobený každému pacientovi podle jeho funkčního stavu a domácího prostředí. Program byl zaměřen na posilování, dechová, aerobní cvičení i techniky relaxace nervového systému i svalstva, monitorování sebekontroly, každotýdenní kontrolu pacienta telefonem a osobní návštěvy v ordinaci, kde fyzioterapeut mohl upravovat režim i sledovat jeho dodržování pacientem; současně se dbalo o maximální bezpečnost pacientů. Primárními sledovanými parametry z hlediska účinku programu byly zátěžová kapacita, způsob dýchání a kvalita života, z hlediska adherence to byly dny s cvičením a z hlediska bezpečnosti jakákoli příhoda jako "varovaní" během cvičení, neúplné zotavení a zhoršení symptomů plicní hypertenze. Výsledky: Výsledky prokázaly poměrně vysokou míru adherence k předepsanému cvičebnímu režimu (průměr 92,5 %). V průběhu programu nebyly zaznamenány žádné nežádoucí příhody. Výsledky prokázaly význam zajištění optimálních dovedností jak z hlediska objektivních sledovaných parametrů, tak subjektivních symptomů. Výsledky šestiminutového testu chůze (6-minute walking test, 6MWT) prokázaly, že vypracovaný program významně zlepšuje zátěžovou kapacitu (průměrné zlepšení 39 ± 17,5 m). U čtyř účastníků (66,7 %) byl pozorován minimální klinicky významný rozdíl (minumum clinically important difference, MCID) ve vzdálenosti překonané pacienty s PAH při 6MWT (25-33 m). Statisticky významné zlepšení ve výchylkách pohybu hrudníku potvrzují změny ve způsobu dýchání naznačující větší zapojení bránice při dýchání po absolvování programu. Výsledky neprokázaly významné zlepšení v žádné z domén z dotazníku SF-36. Nicméně polovina účastníků studie dosáhla po absolvování programu hodnoty MCID (11 %) podle příslušných stupnic fyzického zdraví. Závěr: Předběžné výsledky této studie prokázaly, že vypracovaný individualizovaný program pro cvičení v domácích podmínkách je bezpečný, snadno jej lze provozovat a umožňuje postupně zvyšovat intenzitu zátěže; současně zlepšuje fyzický funkční stav klinicky stabilizovaných pacientů s idiopatickou PAH. Hypotéza této studie podporuje představu o nutnosti provádět další výzkum formou randomizovaných kontrolovaných studií s ověřováním ...

No abstract

No abstract

Patient: Male, 23Final Diagnosis: Antiphospholipid syndromeSymptoms: DyspneaMedication: —Clinical Procedure: Right heart catheterizationSpecialty: General and Internal MedicineObjective:Rare diseaseBackground:Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disorder characterized by a hypercoagulable state associated with circulating antiphospholipid antibodies. The presence of antiphospholipid antibodies can result in a variety of clinical symptoms, such as thrombocytopenia, stillbirth, endocardial pathologies, and recurrent pulmonary embolism.Case Report:We present the case of a 23-year-old man with antiphospholipid syndrome and chronic thromboembolic pulmonary hypertension who developed severe thrombocytopenia. The patient died from right heart failure before the thrombocytopenia could be managed, preventing performance of a pulmonary endarterectomy procedure.Conclusions:Managing platelet counts in patients with antiphospholipid syndrome prior to major surgery is very problematic, and requires similar treatment strategy as in patients with immune thrombocytic thrombocytopenia. Platelet transfusions may further decrease platelet count, as it can trigger formation of new antibodies.

No abstract