To present the genetic heterogeneity of a sample of the Brazilian population with transthyretin (TTR) mutations. This cohort study was descriptive and retrospective, and enrolled patients with peripheral neuropathy of unknown cause that were found to have a mutation in the TTR gene during the process of etiological investigation, between July 1997 to January 2016. Over the study period, 129 point mutations were identified in 448 tested patients, of whom 128 were of Brazilian origin. The TTR Val30Met mutation was identified in 116 patients (90.6%); while 7 (4.7%) patients had a pathogenic non-TTR mutation and 7 (4.7%) carried non-pathogenic mutations (4.7%). The four non-TTRMet30 pathogenic mutations were TTR Aps38Tyr; TTR Ile107Val; TTR Val71Ala; and TTR Val122Ile. In the non-pathogenic group, we only found two mutations, including TTR Gly6Ser and TTR Thr119Thr. Our study depicts a scenario of greater genetic heterogeneity among Brazilian hereditary transthyretin amyloidosis (hATTR) patients with familial amyloidotic polyneuropathy (FAP). We expect that this number will grow fast over a short period of time, due to increasing availability of genetic tests, increasing knowledge of the disease and the multivariate origin of our population.
DEDICATÓRIAÀ minha eterna companheira e esposa Maíra, pelo amor, carinho, apoio e compreensão. Aos meus filhos Francisco e Alice, pela felicidade e pela bênção da paternidade. Aos meus pais, Wilson e Maria Aparecida que me deram carinho, educação, apoio e caráter.À minha irmã Maria Fernanda, pelo estímulo e exemplo. Ao meu irmão Leandro David, pela amizade e alegria incondicionais. AGRADECIMENTOSA conclusão do curso de doutorado e a confecção dessa tese se definiram como tarefas extremamente desafiadoras, e considerando que a recompensa é proporcional à grandeza do desafio, gostaria de dividi-la com aqueles que fizeram deste sonho uma realidade. Portanto, a essas pessoas, eu gostaria de agradecer.Ao meu orientador, Prof. Dr. Marco Antonio Saidel, pela confiança demonstrada, pela amizade adquirida, pela transmissão de conhecimento e pelo apoio constante ao longo do trabalho.Ao amigo e líder, José Alfredo Pinheiro Gomes Ferreira pelas oportunidades oferecidas, confiança demonstrada e inúmeras contribuições dadas à minha formação profissional. Ao professor C. Celso Camargo Brasil, pelo apoio na busca de oportunidade de doutoramento.Ao amigo Alan Rômulo Silva Queiroz, pelos ensinamentos, solidariedade e momentos de descontração.Ao consultor Epitácio Nascimento Filho, pelas oportunidades de trabalho e pelo pioneirismo na área de energias renováveis em plataformas de petróleo.Aos colegas Carlos André Carreiro Cavaliere e Luiz Gustavo Oliveira Gonçalves pelo suporte na revisão final desse trabalho.Aos demais amigos que contribuíram de alguma forma para o sucesso deste trabalho.Aos membros da banca pelas sugestões que contribuíram para melhorar a qualidade deste trabalho e dos que estão por vir. RESUMOA utilização de fontes renováveis em plataformas de produção de petróleo e gás natural atualmente é baseada em aplicações experimentais e esparsas. Contudo, a aplicação dessas fontes de forma estruturada permite aumentar a confiabilidade de sistemas críticos e diminuir a emissão de poluentes. Com foco nos projetos para desenvolvimento de produção dos campos petrolíferos do pré-sal no Brasil, esse trabalho apresenta uma proposta de metodologia para avaliação de utilização de fontes renováveis de energia elétrica em plataformas marítimas de produção de petróleo e gás natural.Para isso, foi desenvolvido um fluxograma de projeto e uma metodologia multicritério. O fluxograma de projeto determina as etapas e atividades requeridas para uma adequada aplicação da metodologia de avaliação.Enquanto a metodologia multicritério busca captar os valores e percepções de projetistas, operadores e mantenedores a respeito de características dos dispositivos conversores de energia renovável.A metodologia proposta é aplicada em um caso de plataforma tipo fixa e em outro caso de plataforma tipo FPSO. Esse segundo caso representa características físicas das embarcações utilizadas para desenvolvimento da produção na camada pré-sal, assim como as características ambientais e geográficas de locação.Os resultados permitem comparar as potencialidade...
The petroleum and chemical industries are facing pressure to become more energy efficient and sustainable. The use of green energy is a feasible option to address that issue. This paper discusses the application of various source technologies available to offshore petroleum and gas production platforms. The pros and cons of each source is considered, as applied to critical systems, including safety systems. A hybrid system using photovoltaic cells and wind generation, installed on an offshore platform in Brazil is reviewed.
This paper evaluates the protection system of an offshore gas production unit and proposes utilization of devices dedicated to identify the arc flash incidents inside the panels. A quantitative analysis has been performed by comparing the incident energy levels of the original design with the levels provided by the new design. The new design includes numerical relays equipped with dual sensing of arc flash: optical detection of the light and high-speed overcurrent detection. The analysis indicates that a drastic reduction of incident energy can be achieved. The reduction is based on very fast detection and elimination of the arc, lowering the arcing time.Index Terms-Arc flash, arcing time, incident energy, protective relay, safety in the workplace.
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