RESUMO -O angioma cavernoso ou cavemoma é malformação vascular que acomete 0,5 a 0,7% da população, perfazendo 8 a 15% de todas as malformações vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformação mais frequente do sistema nervoso central. É menos freqüente apenas que a malformação arteriovenosa clássica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais freqüentemente associada a lesões múltiplas e com modo de transmissão autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporção Ml :F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três gerações e incidindo apenas no sexo feminino. São discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evolução natural e genéticos da doença. PALAVRAS-CHAVE: angioma cavernoso, cavemoma, forma familiar, malformação vascular cerebral, doença genética. Familial cavernous angioma: report in three generationsABSTRACT -Cavernous angioma is a vascular malformation that affect 0.5 to 0.7% of the population making up 8 to 15% of cerebrovascular malformations. It is the second vascular malformation in frequency of the central nervous system, supplanted only by classic arteriovenous malformation. It may occur in two forms: a sporadic form characterized by isolated lesions; and a familial form characterized by multiple lesions with an autosomal dominant mode of inheritance with high penetrance and varied expressivity in the proportion Ml :F1. Symptoms related to cavernous angioma are seizures, headache or progressive neurologic deficit. The authors present a Chinese family with familial cavernous angioma. Manifestations of the disease occurred in three generations affecting only females. Clinical, neuroimage, pathological, natural course and genetical aspects of the disease are discussed.KEY WORDS: cavernous angioma, cavernous malformation, cerebrovascular malformation, familial malformation, hereditary disorder.As malformações vasculares do sistema nervoso central (SNC) são classificadas em malformações arteriovenosas, malformações venosas, angiomas cavernosos e teleangiectasias vasculares 9 .0 angioma cavernoso ou cavemoma ocorre em 0,5 a 0,7% da população, perfazendo 8 a 15% de todas as malformações vasculares do neuroeixo. É a segunda malformação mais freqüente do SNC, menos freqüente apenas que a malformação arteriovenosa clássica 12 . São mais
RESUMO -A criptococose do sistema nervoso central na sua forma granulomatosa ou criptococoma é rara, sendo mais freqüente a forma meningítica ou meningoencefalítica. Apresentamos o case de um paciente de 56 anos, não portador da síndrome de imunodeficiência adquirida, com manifestação clínica inicial de síndrome de hipertensão intracraniana em decorrência de criptococoma occípito-parietal que foi removido cirurgicamente, seguido do tratamento medicamentoso com anfotericina-B e 5-fIuorocitosina. A fisiopatologia, o diagnóstico por imagem e o tratamento são revistos.PALAVRAS-CHAVE: criptococose, cérebro, criptococoma, criptococose forma granulomatosa.Cryptococcal granuloma of the brain: case report SUMMARY -Cryptococcal granuloma or toruloma of the central nervous system is very rare, meningoencefalitis or meningitis being most common. The authors present the case of an immunocompetent male patient of 56 years old with initial clinical symptoms of intracranial hypertension due to an occípito-parietal crytococcal granuloma that was removed surgically. The patients was treated post operatively with anphotericin-B and 5-fluorcytosine. Pathophysiology, neuroimaging, diagnosis and treatment of this rare entity are discussed. KEY-WORDS: cryptococcosis, brain, toruloma, cryptococcal granuloma.A infecção pelo Cryptococcus neoformans do sistema nervoso central (SNC) causa freqüentemente meningite ou meningoencefalite, sendo raros os casos com formação de granulomas (criptococoma). A meningite ou meningoencefalite ocorrem principalmente em pacientes imunodeprimidos por diversas etiologias, sendo a forma granulomatosa encontrada em pacientes imunocompetentes. O criptococoma apresenta-se como lesão expansiva intraparenquimatosa, com efeito de massa, traduzindo-se clinicamente por manifestações neurológicas focais ou síndrome de hipertensão intracraniana. O diagnóstico por imagem através da tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de crânio do criptococoma é totalmente inespecífíco admitindo como diagnósticos diferenciais: tumores primários ou secundários, infarto e abscesso cerebral.Os autores relatam o caso de um paciente de 58 anos, imunocompetente, com criptococose do SNC na forma granulomatosa. Os aspectos à neuroimagem, fisiopatologia e tratamento são apresentados.
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