Introducción: La estenosis ureteropelvica es una estrechez a nivel de la unión pelvis renal con el uréter la cual evita el paso de la orina y su expulsión, por lo que causa secundariamente hidronefrosis. Existen varias etiologías como las intrínsecas o congénitas y las adquiridas, en donde se observan con más frecuencia las congénitas. Provoca manifestaciones clínicas como el dolor, hematuria, infecciones de vías urinarias a repetición y secundaria a esta, hematuria. El diagnostico puede ser prenatal con la ayuda de la ecografía, además de exámenes más específicos como la cistouretrografia miccional, renografia diurética, entre otros descritos posteriormente. Objetivos: General: Elaborar un artículo de revisión bibliográfica actualizada sobre el tratamiento de estenosis ureteropélvica e hidronefrosis. Específicos: Determinar las etiologías más comunes de la estenosis ureteropélvica e hidronefrosis. Conocer el cuadro clínico y exámenes complementarios asociados a la estenosis ureteropélvica e hidronefrosis. Proporcionar una herramienta para el diagnóstico precoz de la estenosis ureteropélvica. Describir el manejo adecuado de la estenosis ureteropélvica según requiera el paciente Metodología: Mediante bases de datos como PUBMED, UpToDate, PMC, ELSEVIER, the Cochrane Library Plus, NCBI se realizó la búsqueda exhaustiva de artículos científicos para el desarrollo de un estudio descriptivo mediante una revisión bibliográfica actualizada de forma sistemática. Resultados: Los principales hallazgos arrojan que existe mayor eficacia de la pieloplastia mínimamente invasiva con un 7% de tasa de fracaso, la pieloplastia abierta 9% y la endopielotomia 15%. Conclusiones: La estenosis ureteropelvica está causada generalmente por etiología congénita. Los pacientes lactantes con esta patología suelen ser asintomáticos, ya que con el pasar del tiempo este problema tiene su solución, sin embargo, si no existe resolución después de los 18 meses, existirán manifestaciones como dolor abdominal, puede existir la presencia de masas abdominales, hematuria. La intervención quirúrgica es el estándar de oro para el tratamiento de esta patología.