Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) is the major and likely the only type of autosomal dominant cerebellar ataxia in the Sakha (Yakut) people of Eastern Siberia. The prevalence rate of SCA1 has doubled over the past 21 years peaking at 46 cases per 100,000 rural population. The age at death correlates closely with the number of CAG triplet repeats in the mutant ATXN1 gene (r = −0.81); most patients with low-medium (39–55) repeat numbers survived until the end of reproductive age. The number of CAG repeats expands in meiosis, particularly in paternal transmissions; the average total increase in intergenerational transmissions in our cohort was estimated at 1.6 CAG repeats. The fertility rates of heterozygous carriers of 39–55 CAG repeats in women were no different from those of the general Sakha population. Overall, the survival of mutation carriers through reproductive age, unaltered fertility rates, low childhood mortality in SCA1-affected families, and intergenerational transmission of increasing numbers of CAG repeats in the ATXN1 gene indicate that SCA1 in the Sakha population will be maintained at high prevalence levels. The low (0.19) Crow’s index of total selection intensity in our SCA1 cohort implies that this mutation is unlikely to be eliminated through natural selection alone.

No abstract

No abstract

Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, г. Рязань В статье рассматриваются проблемы отношения к здоровью, факторы, которые оказывают влияние на здоровьесберегающее поведение и приверженность лечению среди населения. Целью работы является изучение особенностей здоровьесбережения и приверженности лечению врачей, находящихся на разных этапах профессионального становления. В статье приведены результаты исследования, выполненного в ходе внутривузовского гранта «Здоровьесбережение и приверженность лечению у врачей на разных этапах профессионального становления». В ходе исследования были выявлены особенности влияния метапсихических процессов на формирование здоровьесберегающего поведения и приверженности лечению у студентов, интернов/ординаторов и врачей, имеющих стаж работы. Ключевые слова: здоровье, здоровьесберегающее поведение, приверженность лечению, отношение к здоровью, уровень притязаний, самооценка, самоэффективность в области здоровьесбережения. _________________________________ Исследование проводилось в рамках внутривузовского гранта «Здоровьесбережение и приверженность лечению у врачей на разных этапах профессионального становления»

Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова Аннотация: В статье рассматривается вопрос изучения конструкта Возможного Я в психологии личности. Приводятся подходы к определению механизма мотивационного и регуляционного влияния данного конструкта на деятельность. Рассматриваются перспективы исследования Возможных Я в контексте субъективного восприятия времени. Приводятся результаты эмпирического исследования связи факторов восприятия субъективного времени, параметров Возможных Я и компонентов саморегуляции (n=50, средний возраст 28,68). Результаты корреляционного анализа представлены на уровне значимости p<0,05. В исследовании получено, что развитые способности личности к регуляционной гибкости устойчиво связаны с более высокой оценкой способности к противостоянию воплощению избегаемой возможности. Факторы субъективного восприятия времени имеют значимые связи как с саморегуляцией деятельности, так и характером предвосхищаемых возможностей как результатов активности личности. Наиболее устойчивые взаимосвязи выявлены между регуляционной гибкостью и субъективной оценкой будущего времени, оценкой способности реализовать желаемое Возможное Я и интуитивным восприятием настоящего времени. В перспективе дальнейшего исследования предполагается качественный анализ Возможных Я в условиях той или иной деятельности. Результаты исследования могут