Wolfram syndrome (WS) is a rare neurodegenerative disease usually of autosomal recessive origin. There is limited research about sensorineural hearing loss, despite it being a fundamental entity. It is important to broaden the study of this disease and specify a set of tests required for an adequate assessment of patients for efficient monitoring and control. The fundamental objective of this research is to understand WS from a biomedical perspective in order to help in its diagnosis, follow-up, and control. Pure tones audiometry, tympanometry, speech perception, the speech intelligibility index without aid, and testing at high frequencies were among the audiological measurements utilised since they were deemed suitable for standardised follow-up. Mixed linear models were used to examine the effects of age, time, or mean interaction in pure-tone (IPT), the average of high frequencies (HFA), auditory brainstem response (ABR), and brainstem auditory evoked potentials (BAEP). The genetic analysis allowed mutations to be classified into three phenotype-genotype groups, where the phenotype indicated the severity of the hearing loss. Patients with homozygous gene changes had a more severe neurosensory phenotype. The early discovery of sensorineural hearing loss and WS is crucial since it allows intensive follow-up and treatment of the person affected from the start.

Se decide realizar una revisión breve acerca del traumatismo acús-tico y la sordera súbita tras comprobar con la práctica clínica diaria que son dos patologías muy frecuentes tanto en la consulta habitual como en la consulta de urgencias. Son dos entidades que generan gran incapacidad al individuo que las padece tanto a corto como a largo plazo.No siempre en los servicios de urgencias, sobre todo se tienen los medios ni el tiempo necesario para poder tratar a este tipo de pacientes, por eso es fundamental tener los conceptos básicos claros para poder aportarle el máximo beneficio al paciente hasta que sea tratado por el especialista.Por lo tanto, el objetivo fundamental de ésta revisión es afianzar conceptos acerca de los distintos tipos de traumatismos acústicos y la sordera súbita para poder tratar a los pacientes que los padecen con la mayor evidencia científica. TRAUMATISMO ACÚSTICOEl traumatismo acústico se puede subdividir en cuatro entidades bien diferenciadas:• Barotraumatismos BAROTRAUMATISMOS Concepto:Alteraciones que pueden aparecer en el oído medio por la acción nociva de los desequilibrios en las presiones a ambos lados de la membrana timpánica.Estas situaciones se pueden dar por ejemplo cuando se realiza buceo o cuando se viaja en avión.• Durante el ascenso:-la presión en la caja será superior a la ambiental.-la equiparación de presiones se consigue de forma pasiva con la salida del aire a través de la trompa de Eustaquio.• Durante el descenso:-la presión en la caja será inferior a la ambiental.-la equiparación de presiones no es pasiva dado que la presión ambiental colapsa la luz de la trompa de Eustaquio y son necesarios los movimientos de deglución para la apertura de la luz tubárica.Cuando la dinámica funcional de la trompa de Eustaquio se altera por cambios de presión ambiental muy bruscos o muy rá-pidos, se supera la capacidad de compensación, y se entra en el campo del barotraumatismo.