В последнее время все чаще встречается аутоиммунный гепатит (autoimmune hepatitis; АІН), который, как указано в рекомендациях EASL 2015 года, может быть в любых популяциях и во всех возрастных группах. Этиология АІН неизвестна, патогенез изучен недостаточно. Триггерные факторы не установлены. Они могут относиться как к средовым, так и к инфекционным агентам. Аутоиммунный гепатит является гетерогенным как по клиническим, так и по серологическим проявлениям, характеризуется широким спектром клинической картины заболевания: от бессимптомного течения до тяжелого, с наличием внепеченочных проявлений, которые могут касаться многих органов и систем, или без них. Манифестация АІН имеет разнообразные клинические проявления, не является клинически стабильным процессом, его необходимо исключать у всех пациентов, имеющих симптомы поражения печени. Представлены собственные случаи АІН у детей с нетипичной манифестацией заболевания. Ключевыми в диагностике АІН являются обнаружение аутоантител и использование педиатрической балльной шкалы диагностики АІН. За исключением фульминантного течения заболевания, АІН хорошо реагирует на иммуносупрессивную терапию независимо от степени нарушения функций печени. В детском возрасте ремиссия достигается у 60–90 % пациентов в зависимости от тяжести заболевания при его манифестации, скорости и степени ответа на лечение.

Рассмотрен диагностический алгоритм, включающий комплексное исследование, обоснована необходимость оценивать полученные результаты с учетом возраста и пола ребенка, рассмотрены особенности ведения детей с патологией печени и механизмы действия урсодезоксихолевой кислоты на организм человека, представлены результаты клинических исследований и наблюдений по использованию препарата урсодезоксихолевой кислоты для лечения детей с заболеваниями печени.