Мета огляду — аналіз даних літератури щодо поширеності, етіології, генетики, патогенезу синдрому Жильбера. Проведений огляд наукової літератури щодо синдрому Жильбера за ключовими словами «синдром Жильбера», «гіпербілірубінемія», «уридиндифосфатглюкуронілтрансфераза» з використанням як пошукової системи PubMed. Беручи до уваги дослідження, проведені в останні 10 років, проаналізовані тези 75 статей. Більш детально вивчено результати дослідження, висвітлені у 28 статтях.

У даний час спостерігається тенденція до зростання захворюваності на інфекційний мононуклеоз (ІМ). Мета дослідження — виявити клінічні особливості ураження печінки при ІМ у дітей. Матеріали та методи. Проаналізовано дані історій хвороби 42 дітей віком від 4 до 15 років із діагнозом хронічного гепатиту. Визначали активність аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, лужної фосфатази, гамма-глутамілтранспептидази, рівень білірубіну, маркери вірусних гепатитів. Проводили ультра­звукове дослідження, імуноферментний аналіз із визначенням у крові маркерів Епштейна — Барр вірусу (ЕБВ) (IgM VCA, IgG EA, IgG VCA, авідність) і цитомегаловірусу (ЦМВ) (IgM, IgG, авідність); ДНК-ЕБВ і ДНК-ЦМВ методом полімеразно-ланцюгової реакції. Виділено 3 групи: 1-ша група — хворі на ІМ ЕБВ-етіології (17 пацієнтів), 2-га група — хворі на ІМ ЦМВ-етіології (16 пацієнтів), 3-тя група — мікст-ІМ ЕБВ + ЦМВ (9 пацієнтів). Дані оброблені методами статистичного аналізу з використанням прикладної програми Statistica 6. Результати. У 85,7 % випадків ІМ перебігав у типовій формі із середнім ступенем тяжкості (збільшення розмірів лімфовузлів у 98,6 % хворих, тонзиліт — у 54,7 %, гепатомегалія — у 71,4 %, спленомегалія — у 38,1 %). Характерні зміни гемограми при ІМ: лейкоцитоз (64,2 %) і атипові мононуклеари (73,5 %). У 15 дітей (35,7 %) підвищені трансамінази. Жовтяничні форми гепатиту спостерігалися в п’яти пацієнтів. Рівень атипових мононуклеарів у крові понад 20 % відзначався в 43,3 % хворих. УЗД виявило дифузне підвищення ехогенності печінки в 36,6 % пацієнтів. Висновки: 1. Гепатит при ІМ виявлений більше ніж у половини хворих, його розвиток і вираженість корелюють з етіологічними особливостями захворювання (мікст-інфекція ЕБВ + ЦМВ, rs = 0,60 ± 0,07); віком (rs = 0,40 ± 0,07), статтю (rs = 0,80 ± 0,07). 2. Гепатит на фоні ІМ характеризується вірогідним переважанням безжовтяничних форм із помірним і короткочасним підвищенням трансаміназ, супроводжується спленомегалією й рівнем атипових мононуклеарів у крові понад 20 %.

ÂñòóïГострі респіраторні вірусні інфекції (ГРВІ) у ді-тей раннього віку посідають одне з провідних місць у структурі дитячої захворюваності та смертності, що останнім часом пов'язують з наявністю імуно-дефіцитних станів, при яких, як правило, відбува-ються морфофункціональні зміни в центральному органі імунітету -вилочковій залозі (тимусі) [5]. На сьогодні порушення функцій імунної системи, зумовлені зменшенням тимуса, достатньо дослідже-ні й висвітлені в наукових публікаціях [2, 3]

роведений огляд наукової літератури за ключовими словами «синдром Жильбера», «клініка», «діагностика», «лікування» з використанням як пошукової системи PubMed. Беручи до уваги дослідження, що проведені за останні 10 років, проаналізовано тези 123 статей. Критерій відбору статей для дослідження був заснований на актуальності їх теми. Більш детально вивчено результати дослідження, що висвітлені в 50 статтях. Клінічні прояви синдрому Жильбера (CЖ) можливі як при гомозиготному статусі за геном UGT1А1, так і при гетерозиготному. У осіб із гетерозиготним статусом переважає латентний варіант перебігу захворювання. У 30 % гомозиготних осіб за дефектним геном СЖ хвороба також перебігає безсимптомно. Клінічні варіанти перебігу СЖ: диспептичний — 43,2 %, астеновегетативний — 15,9 %, жовтяничний — 14,8 %, безсимптомний — 26,1 %. Провокуючими факторами є погрішності в харчуванні, розумова перевтома, стрес, травми, гострі інфекції, зокрема вірусний гепатит, прийом деяких препаратів. У 86,4 % дітей із СЖ виявлена патологія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту: дуоденіт — у 58 %, гастрит — у 56,8 %, езофагіт — у 12,5 %, виразкова хвороба дванадцятипалої кишки — у 2,3 %, у 39,7 % хворих зареєстровані сфінктерні порушення (гастроезофагеальний, дуоденогастральний рефлюкси). Для пацієнтів із СЖ характерно зниження детоксикаційної функції печінки, зокрема у 2/3 хворих відзначається порушення поглинальної здатності гепатоцитів, у половини — страждає екскреторна функція печінкових клітин, у 88 % спостерігаються дисфункція жовчовивідних шляхів, підвищений ризик утворення жовчних каменів. В окремих пацієнтів із СЖ відзначають особливості психіки, зокрема наявність тривожності. Діагностичні критерії СЖ: 1) своєрідний світло-жовтуватий колір шкіри (teinte bilieuse), особливо обличчя, кистей і стоп, без вираженої жовтяниці склер. Іноді розвиваються повторно інтермітуючі напади жовтяниці з високою білірубінемією (непрямий білірубін) без ознак гемолізу (диференціально-діагностична ознака); 2) схильність до розвитку пігментних і судинних невусів і ксантелазм у ділянці повік, а також гіперпігментації навколо очей, до брадикардії, гіпотермії, мігрені, ортостатичної, переміжної альбумінурії або аліментарної глюкозурії; 3) посилена тенденція до пігментоутворення під впливом світла та тепла, а також хімічних і механічних подразників; 4) нейром’язова гіперзбудливість; 5) підвищена чутливість до холоду; 6) диспептичні скарги (біль, нудота, відчуття повноти шлунка, пронос або запор); 7) відсутність ознак підвищеного гемолізу (диференціально-діагностична ознака) при збільшенні вмісту в сироватці непрямого білірубіну (диференціально-діагностична ознака); 8) у більшості хворих функціональні проби печінки нормальні (диференціально-діагностична ознака), проба з виділенням бромсульфалену також зазвичай нормальна (диференціально-діагностична ознака); 9) біохімічна аномалія не виявляється гістологічними методами (диференціально-діагностична ознака); 10) часто виявляють сімейну захворюваність печінки. Диференціальну діагностику СЖ проводять з усіма типами гіпербілірубінемій, гемолітичними анеміями, уродженим цирозом печінки, гепатитами, холецистопатіями, атрезією жовчних ходів або тонкої кишки. Медикаментозні препарати застосовують виключно при вираженій гіпербілірубінемії та як супутню терапію за наявності в клінічній картині симптомів гіповітамінозу, порушень моторно-евакуаторної функції верхніх відділів травного тракту, для запобігання ускладненням (жовчнокам’яна хвороба).

Резюме. Актуальність. В останнє десятиліття активно обговорюється зв'язок метаболічного синдрому (МС) з ожирінням. Раннє виявлення порушення жирового обміну і лікування здорових підлітків є важливим компонентом первинної профілактики МС. Мета дослідження: вивчити клініко-епідеміологічну характеристику ожиріння у підлітків та встановити ефективність первинної профілактики МС.