RESUMOAs porfirias são patologias relacionadas a um defeito metabólico presente na via de biossíntese do heme. São doenças pouco conhecidas, e por serem raras, com sintomas inespecíficos e com uma variedade ampla na sua apresentação, muitas vezes ocorre atraso no diagnóstico, com demora no tratamento e piora do prognóstico. Podem ser divididas em porfirias cutâneas e agudas, com manifestações neurológicas ocorrendo nessa última. Esse artigo visa uma revisão sobre as porfirias agudas e esclarecimento sobre o assunto.Palavras chave: porfiria, doenças metabólicas, manifestações clínicas, neuropatia. ABSTRACTThe porphyrias can be considered as a pathology related to a metabolic defect in the biosynthesis pathway of the heme. They are rare and not very well know diseases, what in addiction to a wide range of presentations and symp-toms leads to a delay in the diagnosis, treatment and poor prognosis. They can be classified into cutaneous and acute porphyria -this second characterized by neurologic symptoms. The meaning of this paper is to review about acute porphyrias.