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RESUMO Introdução: tumores hepáticos são neoplasias raras na infância (1-2%), sendo que cerca de 2/3 são malignos. O hepatoblastoma (HB) é o mais frequente, seguido do carcinoma hepatocelular (CHC). Em ambos, o principal tratamento é a ressecção cirúrgica completa. Atualmente, a quimioterapia e o transplante hepático têm melhorado os resultados. Objetivo: estudo do perfil epidemiológico e evolução dos casos de cânceres hepáticos em um hospital pediátrico de referência. Método: Levantamento retrospectivo de prontuários de pacientes até 18 anos com diagnóstico de neoplasia maligna primária hepática entre 2012 e 2020 realizado no maior hospital exclusivamente pediátrico do Brasil. Resultados: foram atendidos 13 pacientes com tumores malignos hepáticos (HB 12, CHC 1). Dos casos de HB, 66,7% eram do sexo masculino, com idade média de 2 anos e a principal alteração foi massa abdominal palpável. Os tumores envolviam em média 3 segmentos hepáticos, mais em lobo direito (54%). Um paciente foi tratado com cirurgia sem neoadjuvância, um foi submetido a transplante inicialmente e outros 2 necessitaram de transplante hepático como resgate. O tempo de seguimento dos pacientes com HB foi de 39 meses e apenas 1 caso foi a óbito por neutropenia febril. A sobrevida geral e livre de doença em 5 anos foi de 91,7% e 81,5% respectivamente. Conclusão: o estadiamento avançado no momento do diagnóstico sempre foi um fator de mau prognóstico em pacientes com tumores hepáticos malignos primários. Entretanto, os resultados e a sobrevida têm melhorado significativamente com o avanço da quimioterapia, da técnica cirúrgica e do transplante hepático.

Introduction: liver tumors are rare neoplasms in childhood (1-2%), and about 2/3 are malignant. Hepatoblastoma (HB) is the most frequent, followed by hepatocellular carcinoma (HCC). In both, the main treatment is surgical resection. Currently, chemotherapy and liver transplantation have improved outcomes. Objective: study of the epidemiological profile and evolution of liver cancer cases in a referral pediatric hospital. Methodology: a retrospective survey of medical records of patients aged up to 18 years with a diagnosis of primary malignant hepatic neoplasm between 2012 and 2020, carried out in the largest exclusively pediatric hospital in Brazil. Results: a total of 13 patients with malignant liver tumors (HB 12, HCC 1) were treated. Of the HB cases, 66,7% were male, with a mean age of 2 years and the main alteration in the palpable abdominal mass. Tumors involved an average of 3 liver segments, more in the right lobe (54%). Only one patient was treated with surgery without neoadjuvant therapy, another one underwent transplantation like the first treatment, and another 2 required liver transplantation as a rescue. The middle follow-up time of patients with HB was 39 months and only 1 case died due to febrile neutropenia. The 5-year overall and disease-free survival was 91.7% and 81.5%, respectively. Conclusion: Advanced staging at the time of diagnosis has always been a poor prognostic factor in patients with primary malignant liver tumors. However, the results and survival have improved with the advancement of chemotherapy, surgical technique, and liver transplantation.

Introdução: A estenose hipertrófica de piloro infantil (EHPI) consiste num estreitamento do piloro que pode dificultar ou interromper a comunicação entre o duodeno e o estômago do paciente, sendo mais prevalente em lactentes do sexo masculino entre três e oito semanas de vida, com histórico familiar de EHPI. Existem muitas divergências e especulações quanto a etiologia desta doença, e quais genes e fatores ambientais estariam envolvidos no seu desenvolvimento. Relato do caso: Este relato de caso, retrata o diagnóstico e tratamento de EHPI em pacientes gêmeas dizigóticas do sexo feminino, sem histórico familiar, em um Hospital Pediátrico de Referência, de forma a enfatizar a raridade do caso abordado. Conclusão: O quadro clínico, histórico familiar e fatores de risco devem ser explorados amplamente a fim de que se possa realizar um diagnóstico rápido e preciso da doença, evitando quaisquer prejuízos ao desenvolvimento da criança.

Introdução: A intussuscepção intestinal é uma das principais causas de obstrução intestinal em crianças. Em pacientes acima de cinco anos, em geral, é secundária a lesões predominantemente benignas, entretanto, os tumores malignos intestinais também podem causar invaginação intestinal. O adenocarcinoma de cólon é um dos cânceres mais frequentes em adultos, porém é raro em pacientes pediátricos. Os pacientes apresentam subtipos mais agressivos e em estágios mais avançados e tem sobrevida média de 26 meses. Relato do caso: Neste trabalho é relatado o caso de um paciente masculino com 12 anos de idade diagnosticado com invaginação íleo-ceco-cólica por adenocarcinoma de ceco. Conclusão: A invaginação intestinal em pacientes acima de cinco anos está fortemente associada a pontos patológicos de invaginação. Causas benignas são mais frequentes, porém, dada a agressividade do adenocarcinoma de cólon nas crianças e nos adolescentes, deve-se estar atento para os sintomas de alarme com alto índice de suspeição, permitindo o diagnóstico precoce e o tratamento oncológico adequado.