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Squamous cell carcinoma (SCC) is the second most common periocular skin cancer. We describe a case of invasive squamous cell carcinoma arising from actinic keratosis and causing orbital and intracranial invasion via perineural spread. Perineural invasion (PNI) is a known feature of SCC and very rarely basal cell carcinomas of the head and neck. A high degree of clinical suspicion is necessary to diagnose PNI. Varied clinical presentations have been described for this form of dissemination, including orbital apex syndrome as in our case. Prognosis is poor, with death resulting in over 50% of cases at 5 years.

El objetivo del presente artículo es realizar una revisión de la literatura del tumor de Pindborg a propósito de un caso. El interés radica en su baja frecuencia y a la importancia de la anatomía patológica para su diagnóstico y correcto tratamiento ya que puede confundirse en algunos casos con otras tumoraciones benignas, a diferencia de las cuales, en este tumor debe realizarse una resección con márgenes de seguridad para disminuir la probabilidad de recidiva.