La enfermedad de Moyamoya es una patología caracterizada por la estenosis progresiva de la arteria carótida interna y sus ramas principales. Es de etiología desconocida, tiene como forma de presentación a la enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica, siendo la primera más frecuente, y afecta en mayor proporción a niños y adultos jóvenes constituyendo un reto diagnóstico. Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y el manejo es médico y/o quirúrgico, siendo el último el que se asocia a un mejor pronóstico. Comunicamos el caso de un paciente peruano de ascendencia japonesa, sin factores de riesgo, con una hemorragia intracraneal cuyo diagnóstico final fue enfermedad de Moyamoya.

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La fistula carótido-cavernosa es una comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso que provoca un shunt arteriovenoso patológico y cuyo origen es traumático o espontáneo. Las manifestaciones clínicas están relacionadas con el cambio de dirección del drenaje venoso y del flujo sanguíneo a través de la fístula e incluyen síntomas oculares tales como quemosis, exoftalmos y soplo orbitario, además de manifestaciones neurológicas como infartos venosos y hemorragias intracerebrales. Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y la clasificación generalmente aceptada se basa en la propuesta por Barrow. El tratamiento endovascular ha sido el enfoque terapéutico preferido durante las últimas dos décadas; sin embargo, el tratamiento quirúrgico sigue siendo una opción cuando aquél falla o no está disponible. Se reporta el caso de una paciente de 71 años de edad, con antecedente de traumatismo cráneo-encefálico en la que se diagnósticó fístula carótido-cavernosa izquierda y síntomas neuro-oftalmológicos bilaterales asociados a un infarto venoso a nivel temporal izquierdo. La paciente fue intervenida quirúrgicamente y presentó una evolución clínica favorable.PALABRAS CLAVE: Fístula del seno cavernoso de la carótida, traumatismos de las arterias carótidas, infarto cerebral, exoftalmia. SUMMARYThe carotid-cavernous fistula is an abnormal communication between the carotid artery and the cavernous sinus that induces a pathological arterio-venous shunt, and whose origin may be traumatic or spontaneous. Its clinical symptoms are related to changes in the direction of the venous drainage and blood flow through the fistula, and include ocular symptoms as chemosis, exophthalmos and orbital murmur besides neurological manifestations such as venous infarctions and intracerebral hemorrhage. Its presence is confirmed by digital subtraction angiography and the generally accepted classification is based on Barrow'se proposal. Endovascular treatment has been the preferred treatment approach for the past two decades; however, surgical treatment remains an option when the former fails or is not possible. The case of a 71 year-old woman with a history of traumatic brain injury is reported: the patient was diagnosed with carotid-cavernous fistula and bilateral neuro-ophthalmic symptoms associated with left temporal venous infarction, and underwent surgical treatment with a favorable clinical outcome.

Objetivos:Precisar la etiología del infarto cerebral en adultos jóvenes hospitalizados en el Departamento de Enfermedades Neurovasculares del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) durante el periodo 2010 al 2013. Material y métodos:Estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal; en paciente jóvenes con diagnóstico de infarto cerebral, hospitalizados en el INCN, en el periodo de estudio que tuvieron tomografía y/o imagen de resonancia magnética cerebral. Resultados: Un total de 43 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. El 55,8% fueron mujeres. La media de edad fue 37,6±6,4 años. El 69,8% provenían de Lima. El 44,2% de los casos fueron de etiología indeterminada, 23,3% cardioembólica. La media de edad para la etiología atero-trombótica fue de 41,8 años, y para la etiología indeterminada de 34,7 años. El territorio vascular mayormente comprometido fue el de la circulación anterior con 65,1%.Conclusiones:Se describen las características clínicas, sociodemográficas y la etiología del infarto cerebral en adultos jóvenes. Los más frecuentes fueron: indeterminada y cardioembólica. Las enfermedades metabólicas y el uso de anticonceptivos orales fueron los factores asociados más frecuentes. No hubo mortalidad. El territorio vascular cerebral mayormente comprometido fue la circulación anterior.PALABRAS CLAVE: Adulto joven, etiología, infarto cerebral. SUMMARYObjectives:Clarify the etiology of cerebral infarction in young adults hospitalized in the Department of Neurovascular Diseases at the National Institute of Neurological Sciences (INCN), during the period 2010 to 2013.Material and Methods:Descriptive, retrospective, cross-sectional study in a sample of young patients diagnosed with cerebral infarction, hospitalized during the study period and who underwent tomography and / or magnetic resonance imaging brain tests.Results:A total of 43 patients, 55.8 % of them female, met the inclusion criteria. The mean age was 37.6 +/-6.4 years, 69.8% came from Lima, and 44.2% of the cases were of undetermined etiology and 23.3%, cardioembolic. The average age for artery occlusive disease was 41.8 years, and for undetermined etiology, 34.7 years. The vascular territory mostly compromised was that of the anterior circulation with 65.1%.Conclusions: Sociodemographic, clinical characteristics, and etiological factors of cerebral infarction in young adults were described. The most frequent etiologieswerecardioembolic and undeterminated. Metabolic diseases and the use of

Moyamoya disease (MMD) is characterized by progressive stenosis of the distal portion of the internal carotid artery and its two main branches, the middle cerebral artery, and the anterior cerebral artery. Clinically, MMD can present with ischemic or hemorrhagic cerebrovascular events. The term Moyamoya syndrome (MMS) is used when the characteristic Moyamoya vasculopathy presents in association with other conditions such as Graves' disease (GD). We report a case of a 34-year-old, right-handed male patient of Amerindian descent. He presented to the emergency room with a two-month history of palpitation, fatigue, and weight loss associated with sudden-onset left hemiparesis, facial asymmetry, and dysarthria. His workup was remarkable for elevated levels of thyroid hormones with the presence of autoantibodies and radiological findings typical of MMS. Moyamoya syndrome in association with Graves' disease has increasingly been noted in Latin American patients and should be considered in the differential diagnosis in the appropriate clinical context.