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Le lymphangiome kystique (LK) appendiculaire est une tumeur malformative toujours bénigne du système lymphatique. Les formes abdominales intra-et rétropéritonéales sont rares (2-8 %), et la localisation appendiculaire est exceptionnelle. Le tableau clinique n'est pas très évocateur, et seul l'examen histologique de la pièce opératoire permet de confirmer le diagnostic. L'unique traitement admis est l'exérèse chirurgicale complète ; le pronostic est bon et les récidives sont exceptionnelles. Nous rapportons une forme appendiculaire, révélée par un tableau d'appendicite aiguë et nous discutons les différents aspects diagnostiques et théra-peutiques de ces lésions. Le but de ce travail est d'insister sur le caractère exceptionnel de la localisation appendiculaire. Pour citer cette revue : Acta Endosc. 42 (2012). Mots clés Lymphangiome kystique · Appendice · Abdominal · AdulteAbstract Cystic lymphangioma of the appendix is quite a rare tumor with only a few cases having been reported in the literature. We describe here a rare case of cystic lymphangioma of the appendix, which was unusual in the patient presented with an acute appendicitis. The intra-abdominal location, either retroperitoneal or mesenteric, is rare and only appears in 2-8% of cases. The definitive diagnosis was provided by histological examination of the surgical specimen. If surgical resection is complete, prognosis is excellent. The aim of this work is to emphasize the uniqueness of the appendicular location. To cite this journal: Acta Endosc. 42 (2012).