Langerhans cell histiocytosis (LCH) is an abnormal clonal proliferation of Langerhans cells. The prognosis varies depending on the form of the disease and organ damage. Any organs and systems can be involved in the pathological process in various combinations. A poor response to standard therapy and an unfavorable prognosis are characteristic of patients with a multisystem form of LCH and involvement of organs at risk. Skin lesions are a classic sign of LCH. Purpose - to describe the complexity and duration of diagnosis of LCH with multisystem damage in a boy aged 2 years and 2 months, infected with poliomyelitis and coronavirus. Clinical case. The first clinical manifestations of LCH in the child debuted with an eczematous-seborrheic rash on the scalp with spread to the limbs and trunk. The child was treated for toxicoderma, hemorrhagic vasculitis at the place of residence for 6 months. The boy lost 1.5 kg of body weight in 1 month. At the time of hospitalization, seborrheic-eczematous rashes on the skin with a hemorrhagic component, trophic-inflammatory changes in the nails of the hands, signs of protein-energy deficiency, stomatitis, gingivitis, hepatosplenomegaly, polyserositis, diabetes insipidus, osteolytic foci of the frontal bones were found. Results of the tests: anemia, thrombocytopenia, hypoproteinemia and hypoalbuminemia, coagulation disorders. The patient had the onset of lower flaccid paraparesis, muscle hypotonia. The boy was diagnosed with a number of infectious complications, including poliomyelitis (a derivative of vaccine poliovirus type 2), COVID-19. The child received LCH-III cytostatic therapy with a positive effect. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors.

Парвовiрус В19 (PVB19), колишня назва еритровірус B19, є етіологічним агентом т.з. «п'ятої хвороби», яка переважно зустрічається у дитячому й підлітковому віці. Також його пов'язують із поліморфною клінічною презентацією, апластичними кризами, гемолітичною анемією, тромбоцитопе нією тощо, а у породіль -зі самовільними абортами. Клінічний випадок. Наведено клінічне спостереження PVB19 віремії, яка у дворічного пацієнта була причиною системного ураження. Акцентується увага на тривалій диференціальній діагностиці екзантеми в поєднанні із гепатоспленомегалією, полісерозитом і лейкопенією із нейтропенією, анемі єю та тромбоцитопенією інфекційного та неінфекційного генезу, в т.ч. виключалися неопластичний процес, колагеноз. Для верифікації діагнозу виконувалися численні мікробіологічні тести, аспіраційна та трепанаційна біопсія кісткового мозку (КМ), пункція плевральної рідини, біопсія шкіри; застосовувалися методи візуалізації: ультразвукове дослідження, рентгенографія органів грудної клітки, комп'ютерна томографія. У КМ при цитоло гічному й гістологічному дослідженні виявлено гігантські еритроїдні клітинні елементи у стадії пронормобласта з виразними внутрішньоядерними включеннями з відтисненням хроматину до периферії ядра, що призвело до підозри щодо PVB19 інфекції, яку підтверджено за допомогою методу полімеразноланцюгових реакцій. Одужання дитини відбулося після застосування метилпреднізолону у дозі 2,7 мг/кг упродовж 28 днів, з поступовою відміною медикаменту. Висновки. Тема є актуальною в практиці лікарів різних спеціальностей, оскільки від правильної верифікації клінічного діагнозу залежить своєчасність, адекватність та результат лікування. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазна чених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Ключові слова: парвовірус В19, геморагічний макуло папульозний дерматит, полісерозит, гепатоспленомегалія, лейкопенія, нейтропенія, тромбоци топенія, анемія, діти Parvovirus B19 viremia. Clinical and laboratory presentation

For the first time in Ukraine, the article describes the clinical case, features of diagnostic examinations and the difficulty of the verification of Erdheim—Chester disease (ECD) of a 13-year-old girl. The disease debuted with arthritis of the right knee and right ankle joints. Subsequently, there was weakness in the legs, limping, it was difficult for the child to climb the stairs. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain in the supra-, intratentorial and intracerebral areas revealed numerous focal lesions of the cortex, the white medulla of both hemispheres of the brain and the left hemisphere of the cerebellum. 8 months after the initial complaints, she was diagnosed with lower flaccid paraparesis, mixed paresis of the right hand, atactic syndrome, she could not stand on her toes. Based on the results of computer tomography (CT), a widespread focal lesion of the bones, the central nervous system (including the brain, membranes of the spinal cord, cranial nerves, roots and spinal nerves), lungs, liver, pancreas, kidneys, abdominal lymph nodes, peritoneum, uterus, vagina, mammary glands. Scintigraphic signs of diffuse lesions of the bones of the skull, spine, pelvis, tubular bones of the extremities. After 9 month after the appearance of primary complaints the ECD diagnosis was confirmed using histological, immunohistochemical and molecular genetic studies. Histiocytic cells were positive for antigens CD68 and CD14, and negative for CD1a, CD207, S-100 and BRAFV600E. Our observation shows that this pathology can occur in childhood of a female person. The rarity of this disease and the variety of clinical and pathological features are a problem for clinicians and pathologists. Diagnosis of the disease is difficult and long even with the involvement of a wide range of specialists and various examination methods (ultrasound, radiography (RTG), MRI, CT. We hope that familiarity with the wide range of pathological changes in ECD described in this message, will help practicing clinicians and pathologists diagnose disease in the early stages and effectively provide professional medical care to such patients. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interest was declared by the authors. Key words: Erdheim–Chester disease, histiocytosis, children, histological examination.

Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя. У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене значення лактатдегідрогенази (LDH) у сироватці крові, гіперлейкоцитоз із гіперплазією клітин гранулоцитарного ряду. У двох осіб спостерігалася поява бластів за відсутності критеріїв гострої лейкемії у мієлограмі. У них діагностовано: лейкемоїдну реакцію (ЛР) на двобічну пневмонію, хронічне мієлопроліферативне захворювання (ХМПЗ)/хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ) з еозинофілією із t(1;5)(q21;q32) і перебудовою гена TPM3 PDGFRβ, та ювенільну мієломоноцитарну лейкемію (ЮММЛ) із мутацією PTPNll гена (c.181G>A). Велику увагу приділено особливостям патологічних змін у загальному аналізі крові (ЗАК), гістологічним та генетичним особливостям, клінічному перебігу хвороби, дифе ренціальній діагностиці між ЛР і відповідним варіантом гемобластозу. Наведено огляд літератури. У першому клінічному випадку в гемограмі, окрім гіперлейкоцитозу понад 170x10 9 /l із омолодженням у лейкоцитарній формулі до бластів, анемії, спостерігалися гіпертромбоцитоз понад 1300x10 9 /l, гепатолієнальний синдром, що давало підставу запідозрити ХМПЗ, зокрема ЮММЛ або ХММЛ. Проте неопластичне захворювання крові не підтверджено, зміни мали зворотний характер. Гіпереозинофілія виявлялась у другому та третьому клінічному випадках. Крім вказаних вище клінічних змін діагностовано лімфаденопатію, зокрема у пацієнта з ЮММЛ була виявлена гіперплазія лім фовузлів у середостінні. У дівчинки із ХМПЗ/ХММЛ спостерігалося специфічне ураження шкіри, як і у третини хворих на ЮММЛ. При проведенні гістологічного дослідження тканини лімфатичного вузла та шкіри у цих осіб виявлялися подібні зміни. Біопсійний матеріал презентувався моноци топодібними клітинами зі значною кількістю незрілих та зрілих еозинофільних гранулоцитів. ХМПЗ/ХММЛ, пов'язані з еозинофілією та ЮММЛ, є надзвичайно рідкісними захворюваннями у дітей, схожими за клінічними та лабораторними ознаками. Тому особливої уваги вимагають пацієнти з гепатоспленомегалією, полілімфаденопатією, дефіцитом маси тіла та змінами у гемограмі, такими як еозинофілія, наявність проміжних форм гра нулоцитів, бластемія, моноцитоз, нормобластоз, змінна кількість тромбоцитів -від гіпертромбоцитозу до помірної тромбоцитопенії, підвищення LDH. Остаточна верифікація можлива лише за умови проведення молекулярно генетичного дослідження. Виявлення відповідних молекулярно ге нетичних мутацій, що лежать в основі певної нозологічної одиниці, дозволяє встановити діагноз та правильно спланувати лікування. Лікування іматинібом у дітей із t(1;5)(q21;q32) та перебудовою гена TPM3 PDGFRβ дає шанси на одужання та досягнення гематологічної ремісії. Іматиніб слід рекомендувати як першу лінію лікування таких пацієнтів. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним коміт...