RESUMENLa paracoccidiomicosis es una enfermedad micótica que puede comprometer el sistema nervioso central (SNC). Se presenta el caso de un paciente varón de 45 años, inmunocompetente, de la ciudad de Satipo, que desarrollo paracoccidiomicosis en el SNC sin punto de entrada e infección aparente. El paciente fue diagnosticado por imágenes con un granuloma cerebelar, posteriormente, se realiza una craneotomía de donde se obtiene tejido y secreción del absceso del granuloma, se procedió al diagnóstico histológico y microbiológico, respectivamente, donde se observó la presencia de levaduras en el corte histológico y el crecimiento del hongo en el cultivo. El paciente, inicialmente, recibe antifúngicos, luego adquiere una infección intrahospitalaria, recibe colistina y posteriormente fallece. El caso reportado pone énfasis en la importancia del diagnóstico temprano y correcto para la buena evolución de los casos de paracoccidiomicosis.Palabras clave: Paracoccidioidomicosis; Sistema Nervioso Central; Paracoccidioides (fuente: DeCS BIREME) PARACOCCIDIOMICOSIS IN THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM:A CASE REPORT ABSTRACT Paracoccidioidomycosis is a fungal disease which can compromise the central nervous system (CNS).We present a case of an immunocompetent 45 year old man from Satipo, Peru who developed paracoccidioidomycosis in the CNS without any apparent point of entry or infection. The patient was diagnosed by imaging with a cerebellar granuloma, followed by a craniotomy where tissue and secretion of the granuloma abscess was obtained. Histological and microbiological diagnoses were performed on the tissue and secretion, respectively. Yeasts were observed in the histological section and growth of the fungus in the culture. The patient initially received antifungals, then acquired an intrahospital infection, received colistin and subsequently died. The case report emphasizes the importance of early and correct diagnosis for good outcomes of paracoccidioidomycosis cases.