Introducción: La encefalitis antirreceptor NMDA es una patología autoinmune generada por anticuerpos IgG contra una subunidad del receptor de glutamato. Puede desarrollarse de forma independiente o asociada a tumores como el teratoma ovárico. En estos casos, la inmunoterapia y la resección del tumor son pilares para la resolución del cuadro. Reportamos el primer caso pediátrico de encefalitis posterior a extirpación de teratoma ovárico.Descripción del caso: Femenina de 13 años con antecedente de resección de teratoma ovárico derecho que consulta por agitación psicomotora, risa inmotivada, ideas incoherentes, cefalea persistente y movimientos involuntarios de mano izquierda. Se realizan neuroimágenes dentro de lo normal, urocultivo, cultivo en LCR, KOH y Herpes I y II negativos. Ingresa a UCI con requerimiento ventilatorio y crisis convulsivas refractarias. Manejada inicialmente con antipsicóticos, anticonvulsivantes, antibióticos y antiviral. Se recibe examen positivo para anticuerpos contra el receptor NMDA en el líquido cefalorraquídeo. Se indica plasmaféresis e inmunoglobulina humana.Discusión: La encefalitis antirreceptor NMDA puede producir un cuadro clínico similar a patologías psiquiátricas como la esquizofrenia. En el contexto de un teratoma ovárico, se ha propuesto que la apoptosis tumoral induce la liberación de antígenos y posterior generación de los anticuerpos con capacidad de atravesar la barrera hematoencefálica, los cuales pueden estar quiescentes aún después de la resección del tumor.Conclusiones: Nuestro caso amplía los interrogantes sobre la fisiopatología de esta enfermedad en el paciente con historia previa de teratoma ovárico. No es claro si se desencadena por anticuerpos presentes antes de la resección o su aparición no se relaciona al teratoma ovárico.