-Introduction:Melanotic neuro e c t o d e rmal tumor of infancy (MNTI) is a rare tumor, locally aggressive, usually originated from maxilla and mandible and rarely from the skull. A case of a 4 monthold child presenting a bulging lesion in the midline of the occipitoparietal region with pro g ressive gro w t h is re p o rt e d . Case re p o rt: The neurologic examination had normal developmental milestones. Computerized tomography scan and magnetic resonance Image showed a highly enhancing tumor, dislocating anteriorly and inferiorly the superior sinuses. In order to prevent excessive bleeding, surgical resection was performed in three stages, with complete removal. Conclusion: Based on the absence of tumor recurrence, we believe in a favorable neurological prognosis and in a possible of cure, although the patient was not submitted to any adjuvant treatment.KEY WORDS: neuroectodermic melanotic tumor, cranial tumor, tumor of infancy.Tumor melanótico neuro-ectodérmico da Infância: relato de caso RESUMO -O tumor melanótico neuro -ectodérmico da infância é raro, localmente agressivo, originado da maxila ou da mandíbula, raramente originando-se da calota craniana. Relatamos o caso de um menino de 4 meses de idade que apresentava lesão abaulada com crescimento pro g ressivo no couro cabeludo. O exame neurológico apresentava desenvolvimento neuro-psicomotor adequado. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética do encéfalo mostravam lesão que impregnava pelo contraste, deslocando anterior e inferiormente o seio sagital superior. Com o objetivo de prevenir o risco do sangramento excessivo, o procedimento foi realizado em três tempos, com remoção completa da lesão. Baseados na ausência de recidiva do tumor, acreditamos no bom prognóstico neurológico e na possibilidade de cura, embora o paciente não tenha sido submetido a nenhum tratamento adjuvante. PALAVRAS-CHAVE: tumor melanótico neuro-ectodérmico, tumor craniano, tumor da infância. D e p a rtment

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