Background: Idiopathic nephrotic syndrome is the most common kidney disease in children, it is characterized by the presence of massive proteinuria, edema, hypoalbuminemia and hyperlipemia and can be caused by different histopathological subtypes. Methodology: Descriptive cross-sectional observational study. Histopathological and clinical data were collected from 52 pediatric patients with idiopathic nephrotic syndrome who underwent USG-guided kidney biopsy in two third level hospitals in northwestern Honduras during January 2016 to December 2020. Convenience sampling was used; the data was exported to SPSS v.25 statistical program, where statistical analysis was performed. Descriptive statistics were used to obtain the frequencies and percentages of the categorical variables, and the median and the interquartile range (IQR) of the quantitative variables were obtained. Results: the median age was 9 years [IQR, 3.0 - 12.0]; 55.8% were male. The clinical presentation of nephrotic syndrome in 34.6% of the cases was cortico-dependent nephrotic syndrome, followed by cortico-resistant nephrotic syndrome in 36.5%. The main subtype of glomerulopathy presented was the minimal change disease in 36.5%, followed by 28.8% corresponding to focal and segmental glomerulosclerosis. Conclusions: In Honduras the real incidence of the different histopathological variations is unknown, therefore kidney biopsy becomes a fundamental tool to establish the diagnosis, treatment and prognosis of the disease.

El síndrome nefrótico se define por proteinuria de rango nefrótico (40 mg/m2/hora o relación proteína/creatinina de orina 200 mg/ ml o 3+ proteína en tira reactiva de orina), hipoalbuminemia (25 g/L) y edema. El presente caso clínico se centra en la clasificación, epidemiología, fisiopatología, estrategia de manejo y pronóstico del síndrome nefrótico exclusivo del lactante, como etiología los más frecuentes asociados son mutaciones en genes que codifican las proteínas reguladoras y estructurales de la barrera de filtración glomerular. Estas mutaciones han sido identificadas en: NPHS1, NHPS2, WTI, LAMB2, mediante Biopsia Renal la lesión histológica más frecuente es la Glomerulonefritis mesangial difusa proliferativa con esclerosis, suele ser de mal pronóstico y con tendencia a fallo de tratamiento o corticoresistencia terminando en falla renal y diálisis. Se presenta paciente femenina lactante mayor de 17 meses de edad, sin antecedentes durante el periodo perinatal, con síntomas característicos de síndrome nefrótico, a su corta edad, sin antecedentes infecciosos, presentando relación proteína/creatinina en orina positiva, llamando la atención los resultados de biopsia renal de la misma, ya que se sale de las lesiones histológicas más frecuentes a esta edad.

El síndrome de Alport (SA) es un conjunto de enfermedades que se caracterizan por una afección hereditaria de la membrana basal glomerular con alteraciones en el colágeno tipo IV que la compone. Se presenta con hematuria micro- o macroscópica; además, suele asociarse a alteraciones auditivas y oculares, y es causa de alrededor de 0.3 a 3% de la enfermedad renal terminal en pediatría. Se reporta el caso de adolescente de 14 años, sexo masculino, que consultó por presentar fiebre, debilidad generalizada y palidez de tres días de evolución. Tenía historia de leucocoria en ojo derecho desde el nacimiento, antecedentes familiares de hematuria (padre y hermano), además hipoacusia en oído derecho. Esto sumado a la lesión ocular antes descrita y a insuficiencia renal crónica se sospechó SA, por lo que se le realizó una audiometría y un ultrasonido (USG) ocular los cuales reportaban una hipoacusia de oído derecho y condensaciones vítreas en ojo derecho respectivamente; dada la hematuria familiar y propia del paciente se realizó el diagnóstico de Síndrome de Alport según los criterios de Flinter.