Некротизирующий саркоидный гранулематоз (НСГ) -продуктивный васкулит мелких артерий и вен с образова-нием массивных скоплений саркоидоподобных гранулем, сопровождающийся ишемическим некрозом разной сте-пени выраженности и давности. Заболевание поражает исключительно легкие. Этиология и патогенез НСГ оста-ются малоизученными из-за редкого выявления этого за-болевания, отсутствия патогномоничных лабораторных, лучевых и функциональных критериев. Согласно мирово-му опыту, основным методом диагностики НСГ остается морфологическое исследование [1][2][3][4].Термин «некротизирующий саркоидный гранулема-тоз» был впервые предложен в 1973 г. А. Liebov [5]. Автор описал 11 наблюдений пациентов, в биоптатах легких ко-торых гистологически был выявлен продуктивный васку-лит. Васкулит сопровождался наличием саркоидоподоб-ных гранулем с образованием конгломератов и некроти-ческими изменениями. При этом отсутствовала внутри-грудная лимфаденопатия, характерная для саркоидоза. У этих пациентов наступала регрессия процесса спонтан-но или после непродолжительной терапии. necrotizing sarcoid granulomatosis (nsG) belongs to productive small-vessel vasculitis with the formation of sarcoid-like granulomas, which is accompanied by ischemic necrosis of varying degrees and duration. The disease involves the lung only. The clinical symptoms of the disease are nonspecific so the latter is detected rather rarely. The main diagnostic technique is morphological examination. Immune complex inflammation develops in the vessel walls with the formation of macrophage-histiocytic granulomas that do not contain epithelioid cells. The etiology and pathogenesis of nsG remain little studied. Its differential diagnosis is mainly presented with tuberculosis, sarcoidosis, and granulomatosis with polyangiitis.