ResumenIntroducción. La atresia duodenal asociada con appel peel es extremadamente infrecuente. La primera se produce por un defecto en la recanalización en etapas tempranas, mientras que la atresia intestinal parece deberse a causas vasculares en etapas más tardías. La presencia de anomalías asociadas a la hernia diafragmática es común, pero la asociación con la atresia duodenal apenas está descrita.Caso clínico. Presentamos un recién nacido de 31 semanas de gestación y sexo femenino, con atresia duodenal y apple peel, asociada a hernia diafragmática izquierda y cardiopatía mayor. Se realizó un flap muscular abdominal para el cierre del defecto diafragmático y anastomosis duodenoyeyunal tras la resección de parte del apple peel inviable.Comentarios. A nuestro entender, es el primer caso descrito con esta asociación singular. La combinación de atresia duodenal con apple peel se ha descrito previamente en 11 ocasiones; la asociación de ambas con hernia diafragmática congénita no había sido descrita.