ГБУ РО «Областной клинический кардиологический диспансер», ул. Стройкова, 96, 390026, г. Рязань, Российская Федерация (1) Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Высоковольтная, 9, 390026, г. Рязань, Российская Федерация (2) В статье представлены современные данные о клинике, диагностике, диффе-ренциальной диагностике, лечении и прогнозе при AL-амилоидозе.В результате соматических мутаций при AL-амилоидозе формируется аномаль-ный клон плазматических клеток костного мозга, которые вырабатывают амилоидо-генные легкие цепи иммуноглобулинов, откладывающиеся в виде нерастворимых амилоидных фибрилл в тканях органов-мишеней. Клиническая картина AL-амилоидоза многообразна и определяется преимущественным вовлечением в патоло-гический процесс тех или иных органов. Одним из самых тяжелых проявлений явля-ется поражение сердца. Диагностика AL-амилоидоза основывается на определении моноклонального парапротеина, определяемого с помощью иммуноэлектрофореза белков сыворотки крови и мочи, а также -количественном определении иммуногло-булинов свободных легких цепей в сыворотке крови. Решающую роль в постановке окончательного диагноза играют данные биопсии с последующим гистологическим исследованием. Целью терапии является подавление пролиферации клона плазмати-ческих клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов. В статье приводится описание клинического случая системного AL-амилоидоза, ассоциированного с множественной миеломой. The article presents modern data about the clinic, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of AL amyloidosis.

Aim. The study aim is to discuss different approaches to the selection of a method of surgical correction of pronounced aortic stenosis (AS). Indications, contraindications, advantages and probable complications of transcatheter aortic valve implantation (TAVI) are considered. A description of a clinical case is given, and probable causes of unfavorable outcomes are discussed. AS is the most common valvular disease, and its frequency increases significantly with age. It is one of the leading indications for heart surgery. A peculiarity of the clinical presentation of AS is a long asymptomatic period that varies from patient to patient. With the appearance of the first clinical manifestations, the prognosis of the disease sharply worsens. For a long time, surgical replacement of the aortic valve remained the gold standard of treatment of patients with symptomatic AS. An increase in the number of elderly patients and those in old age with many comorbid diseases who have received cardiopulmonary bypass is linked with an increased risk of postoperative complications, which are became a determining factor for the development of alternative methods of surgical correction of aortic valve pathology. Conclusion. At present, TAVI has considerable advantages over surgical replacement; is a method of choice for elderly and inoperable patients as well as patients at high, intermediate, and low risk from surgery; and requires a multidisciplinary approach.

No abstract

Systemic lupus erythematosus is a chronic rheumatic autoimmune disease characterized by polysystemic lesions and a variety of clinical manifestations. This disease often aff ects the respiratory system, represented mainly by pleurisy or pulmonary hypertension. However, this publication describes a clinical case in which lung damage in a patient who has had systemic lupus erythematosus for over than 25 years, manifested itself as interstitial lung disease (ILD), which is more typical for other rheumatic diseases, such as  diff use scleroderma, Sjogren disease. ILD manifested with an atypically bright clinical picture, progressed and required the prescription of genetically engineered biological drugs. Their use was complicated by recurrent urinary tract infection, and therefore these drugs were withheld. A peculiar feature of ILD is its blurred clinical picture, which causes additional diffi  culties in diff erential diagnosis, especially during the period of widespread new coronavirus infection, taking into account similar clinical manifestations and changes detected by computed tomography of the lungs, so it leads to a late start of pathogenetic therapy. In this regard, the episode of recrudescence of the patient’s condition manifested by a clinical picture and a pattern of changes on a CT scan, similar to both progressive IPL and pneumonia associated with a new coronavirus infection, which complicated diff erential diagnosis and management tactics, deserves special attention.

Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова, г.Рязань Резюме Целью исследования явилось создание образовательной программы для больных ост ео артрозом (О А) и оценка ее эффективности. Программа состояла из 9 тем, касающихся основных вопросов самоконтроля заболевания. Занятия проводились 2 раза в неделю в течение 1 месяца в закрытых группах больных и носили цикловой характ ер. Обучение прошли 36 амбулаторных больных О А в 2 группах. Количество больных в каж дой группе составило 18 человек. Длительность каж дого занятия 1-1,5 часа. Анкетирование и обследование больных проводили до обучения, сразу после цикла и через 6 меся цев. Результ ат ами проведения программы стали повышение уровня базисных знаний пациен тов о своей болезни, уменьшение числа обострений О А в 1,5 раза, частоты посещений врачей, сниж ение выраж енности суставного болевого синдрома (на 5,7 мм по визуальной аналоговой шкале) и стабилизация функционального состояния суставов. Изменился спектр применяемых пациентами лекарст венных препаратов в сторону более современных и безопасных, снизилась частота побочных эффектов. Таким образом, определена эффективность образовательной про граммы для больных ОА и целесообразность ее применения в комплексном лечении больных с дан ной патологией. Ключевые слова. ост еоарт дщ обрщ щ щ т ельнш программы, обучение, больных.