La secuencia de Pierre Robin es una afección congénita caracterizada por la presencia de micrognatia, glosoptosis, paladar hendido y obstrucción de la vía aérea, siendo ésta una de las principales características de la cual derivan varias complicaciones, entre ellas, dificultad respiratoria, apnea, pérdida de peso y hasta la muerte. En la actualidad la distracción ósea mandibular es la técnica quirúrgica de elección, que tiene como finalidad el alargamiento mandibular corrigiendo la posición posterior de la lengua, con la consecuente desobstrucción de la vía aérea en pacientes con hipoplasia mandibular. Se reporta caso clínico de paciente masculino con 26 días de nacido, que presentó obstrucción de la vía aérea superior, retromicrognatismo mandibular, retracción de la lengua y hendidura palatina, relacionado con la secuencia de Pierre Robin, con antecedentes de intubación orotraqueal por dificultad respiratoria, al cual se le realizó distracción ósea mandibular con vector horizontal, destacando resultados satisfactorios en la resolución de la obstrucción de la vía aérea.Palabras Clave: Osteogénesis por distracción; micrognatismo; Síndrome de Pierre Robin; obstrucción de las vías aéreas.