O sarcoma embrionário indiferenciado de fígado (SEIF) consiste em uma neoplasia maligna rara com etiopatogenia ainda pouco conhecida, acometendo em sua maioria crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos. Corresponde a 7% dos tumores primários de fígado, e é a quarta neoplasia hepática mais frequente na pediatria. O diagnóstico do SEIF se dá em um conjunto de achados de imagem, idade e nível de alfa-fetoproteína (AF), que geralmente está normal, assim como as provas de função hepática. O diagnóstico precoce é prejudicado pelos sintomas inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável de rápido crescimento, febre, perda de peso e sintomas gastrintestinais. O achado de imagem mais característico é o de massa grande, única e bem-delimitada. A ultrassonografia mostra massa predominantemente sólida e ecogênica. Já a tomografia computadorizada evidencia uma massa que assume característica principalmente cística. Histologicamente é evidenciado tecido mixoide com células neoplásicas fusiformes. Alguns estudos imuno-histoquímicos indicam origem mesenquimal do SEIF. O aspecto macroscópico do tumor se apresenta como grande massa hepática, de componente sólido predominantemente, com algumas áreas císticas, hemorragia e necrose em até 80% de sua superfície. Ainda não é bem-definida a melhor abordagem para o tratamento do sarcoma primário de fígado. As opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e transplante hepático (TH). Porém, nos casos de tumores irressecáveis, o TH é uma opção que deve ser considerada, uma vez que nesse tipo histológico tanto quimioterapia como radioterapia têm benefício questionável. Este artigo tem por objetivo relatar um caso de SEIF gigante, com invasão vascular, submetido a TH com boa evolução pós-operatória e sem sinais de recidiva após nove meses de TH.