Epidural venous thrombosis is a rare clinical entity with a characteristic constellation of findings in contrast-enhanced MRI, which should be considered in the differential diagnosis in the case of clinical symptoms that are initially indicative of disc herniation. The most important distinctive feature between epidural venous thrombosis and disc herniation is their topographical location in relation to the vertebral venous plexus. Particularly where morphological imaging shows a space-occupying lesion in close proximity to the internal vertebral venous plexus and a central contrast medium defect, epidural venous thrombosis should be taken into consideration.

ZusammenfassungDas CLIPPERS-Syndrom ist ein chronisch entzündliches Krankheitsbild des ZNS unklarer Ätiologie, das erstmals 2010 durch die Arbeitsgruppe um Pittock beschrieben wurde. Es ist gekennzeichnet durch typische kernspintomographische Veränderungen, vorwiegend im Hirnstamm, mit entzündlichen perivaskulären, lymphohistiozytären Infiltraten und gutem Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie. Hier möchten wir den Fall eines damals 40-jährigen Patienten vorstellen, der sich initial mit den typischen klinischen und bildmorphologischen Zeichen eines CLIPPERS-Syndroms vorstellte und unter immunsuppressiver Therapie zunächst eine komplette Remission erzielte. Zwei Jahre später erfolgte eine erneute Vorstellung wegen starker Kopfschmerzen. Das durchgeführte cMRT zeigte erneute, nun konfluierende Läsionen im Kleinhirn. Die erste Hirnbiopsie zeigte eine Lymphoproliferation, erst eine erneute Hirnbiopsie konnte schließlich die vermutete Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms stellen.

During the observation period of 12 months none of the patients developed an inhibitor, which was temporally associated with a change of FVIII products. A frequent change of FVIII products didn't lead to an increase in inhibitor risk. The change between plasmatic and recombinant preparations could not be confirmed as a risk factor. Furthermore, no correlation between treatment regimens, severity, patient age and comorbidities of the patients could be found.