Lower extremity deformities of patients with arthrogryposis multiplex congenita present a wide spectrum of severity and deformity combinations. Treatment goals range from merely ensuring comfortable seating and shoe wear, to fully independent and active ambulation, but the overarching intention is to help realize the patient's greatest potential for independence and function. Treatment of hip and knee contractures and dislocations has become more interventional, whereas treatment of foot deformities has paradoxically become much less surgical. This article synopsizes the treatment strategies presented in September 2014 in Saint Petersburg, Russia at the second international symposium on arthrogryposis.

Patients with arthrogryposis multiplex congenita have a characteristic upper extremity resting posture consisting of internal rotation of the shoulders, elbow extension, flexed wrists, thumb-in palm deformities, and variable degrees of finger contractures. Treatment of these patients is aimed at improving independence and performance of activities of daily living. Although each area needs to be assessed independently for the most appropriate surgical procedure, often multiple areas can be addressed at the same operative setting. This limits the number of anesthetic exposures and cast immobilization time. The following is a synopsis of treatment strategies presented at the second international symposium on Arthrogryposis which took place in St Petersburg in September 2014.

No abstract

Ключевые слова: активное сгибание предплечья, длинная головка трехглавой мышцы плеча, артрогрипоз. ВведениеОтсутствие активного сгибания предплечья -одно из наиболее тяжелых нарушений функции верхней конечности у пациентов с артрогрипо-зом. Оно обусловлено фиброзным или фиброз-но-жировым перерождением сгибателей предпле-чья, прежде всего, двуглавой мышцы плеча. Для восстановления активного сгибания предплечья обычно проводят несвободную аутотранспланта-цию мышечных лоскутов большой грудной, широ-чайшей мышцы спины или трехглавой мышцы пле-ча в позицию двуглавой мышцы плеча [1-4, 11, 12]. Однако у пациентов с артрогрипозом выбор до-норских мышц значительно ограничен в связи с их гипоплазией или аплазией. В большинстве случаев у таких пациентов развита трехглавая мышца пле-ча, и особенно ее длинная головка.Сообщение об изолированном перемещении длинной головки трехглавой мышцы плеча в по-зицию двуглавой мышцы впервые встречается в работе K. Biesalski и L. Mayer (1916) [5]. Об эф-фективности применения вышеописанного метода для восстановления активного сгибания предпле-чья у взрослых пациентов с повреждением пле-чевого сплетения сообщали P. Haninec, V. Szeder (1999) и S. Naidu [et al.] (2007) [8,10]. Нам удалось найти лишь две работы, посвященные транспози-ции длинной головки трехглавой мышцы плеча в позицию двуглавой у пациентов с артрогрипо-зом [6,7]. Однако данные об отдаленных резуль-татах лечения таких пациентов отсутствуют, что обусловливает актуальность исследования.Цель исследования -проанализировать ре-зультаты изолированной транспозиции длинной головки трехглавой мышцы плеча в позицию дву-главой мышцы с целью восстановления активно-го сгибания предплечья у пациентов с артрогри-позом. Материалы и методы исследованияВ период с 2008 по 2014 г. в ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» было проведено клиническое, неврологическое, ультрасонографическое и физио-логическое обследование 29 пациентов (35 верх-них конечностей) с артрогрипозом в возрасте от 10 мес. до 15 лет. У всех пациентов было резко ограничено или отсутствовало активное сгибание предплечья, у 13 из них также отсутствовало или было ограничено пассивное сгибание в локтевом суставе.

Цель. Оценить результаты восстановления активного сгибания в локтевом суставе путем монополярной транспозиции широчайшей мышцы спины (ШМС) у больных с артрогрипозом и выявить корреляцию с уровнем сегментарного поражения спинного мозга. Материалы и методы. С 2011 по 2018 год в ФБГУ "НИДОИ им. Г.И. Турнера" было выполнено восстановление активного сгибания в локтевом суставе у 30 больных с артрогрипозом (44 верхних конечности) путем монополярной пересадки ШМС. Возраст пациентов на момент операции составил от 1 года до 10 лет (средний возраст 3,98 ± 2,35). Проводились клиническое, неврологическое обследование пациентов. Полученные данные были подвергнуты статистической обработке. Результаты. По уровню сегментарного поражения спинного мозга все пациенты были разделены нами на следующие группы: уровень С6-С7 (8 больных, 13 конечностей)-29,6 %, С5-С7 (17 детей, 24 конечности)-54,5 %, С6 (5 пациентов, 7 конечностей)-15,9 %. Результаты лечения были изучены в сроки от 1 года до 7 лет после операции (3,2 ± 1,9). После операции пассивное сгибание в локтевом суставе составило 100 ± 7,0° (min 80°, max 110°), активное сгибание 90,5 ± 14,7° (min 40°, max 110). Дефицит разгибания в локтевом суставе увеличился в 18 случаях (51 %) на 12,8 ± 4,8° (min 10°, max 20°), что, однако, не вызвало ограничения возможности выполнения пациентом основных бытовых навыков. Амплитуда активных движений в локтевом суставе составила 75,4 ± 18,0° (min 40°, max 110°). Хорошие результаты были отмечены в 20 случаях (55,6 %), удовлетворительные-в 12 (33,3 %), неудовлетворительные-в 4 (11,1 %). При оценке разницы изменений активного сгибания после операции, а также дефицита разгибания в зависимости от уровня сегментарного поражения спинного мозга у пациентов с уровнями поражения С6-C7, С5-С7 корреляции не было выявлено. Заключение. ШМС является надежным аутотрансплантатом, позволяющим восстановить активное сгибание в локтевом суставе у больных артрогрипозом с уровнями сегментарного поражения С6, С6-С7, C5-C7 в тех случаях, когда сила донорской мышцы составляет 4 балла и более, а пассивное сгибание в локтевом суставе не менее 90°. Ключевые слова: артрогрипоз, локтевой сустав, широчайшая мышца спины, трансплантат Objective To evaluate active elbow flexion restored with latissimus dorsi (LD) transfer in patients with arthrogryposis and determine the correlation with the level of segmental injury to the spinal cord. Material and methods Active elbow flexion was restored in 30 patients with arthrogryposis (44 upper limbs) using unipolar LD transfer performed between 2011 and 2018 at the Turner Scientific and Research Institute for Children's Orthopaedics. The patients' age at the time of surgery ranged from 1 year to 10 years with the mean age of 3.98 ± 2.35 years. Clinical and neurological assessment was performed for the patients. Statistical data analysis was produced. Results The patients were subdivided into three groups with regard to the level of segmental injury to the spinal cord including С6-С7 (n = 8, 29.6 %, 13 limbs), С5-С7 (n = 17, 54.5 %, 24 limb...