ABSTRAK Latar Belakang: Secara global penyandang disabilitas menujukkan lebih dari 1 miliar atau 15% jiwa sedangkan data Susenas 2018 penduduk Indonesia mengalami disabilitas 14,2% atau 30,38 juta jiwa. Penyandang disabilitas menunjukkan kesehatan yang buruk, prestasi pendidikan yang rendah, pendapatan ekonomi lebih sedikit dan tingkat kemiskinan lebih tinggi. Masalah kesehatan gigi dan mulut yang dialami para penyandang disabilitas seperti karies, maloklusi, gigi tanggal, penyakit periodontal. Tujuan: menjelaskan peran orang tua mengenai pelayanan pemeliharaan kesehatan gigi dan mulut, pelatihan dan pendampingan hidup mandiri, bersosialisasi dan berinteraksi tanpa rasa takut pada orang-orang Down Syndrome melalui ulasan artikel. Metode: penelitian ini merupakan tinjauan literatur sistematis dengan literatur pencarian selama 1 bulan. Literatur diperoleh dari 4 database ( Google Schoolar, PubMed, ProQuest, dan Science Direct ). Jumlah artikel 10 tahun terbit minimal 2016. Hasil: masalah periodontal dan maloklusi orang Down Syndrome serta OHIS yang buruk disebabkan masalah fungsional. Angka DMFT lebih rendah dari disabilitas lainnya. Orang tua berperan membantu dan menjaga kesehatan gigi dan mulut orang Down Syndrome , namun mereka tidak mengetahui perubahan kondisi rongga mulut anak mereka alami karena kurangnya pengetahuan dan pemahaman tentang kesehatan gigi dan mulut. Kesimpulan: perubahan fungsional orang Down Syndrome menyebabkan masalah gigi dan mulut karena kurangnya program promotif preventif serta ketersediaan akses pelayanan kesehatan, sehingga orang tua tidak mengetahui cara pemeliharaannya dan menganggap kesehatan dan mulut bukan prioritas dan jauh dari mengancam jiwa. Kata kunci : Peran orang tua, kesehatan gigi dan mulut, down syndrome