The paper chromatographie system of SPOL TER and ~RX (1960) is applied to thin Iay~ ehromatography. With a formate bufTer/isopropanol relationship of 60:40 satisfactory separation of the main urinary acid glycotaminoglycans can be achieved within 5 to 6 hours. Mucopolysaccharidoses types I + 11, 111, V, and VI may be identuled using thin Iayer ehromatography instead of the more tinJe consuming column ehromatography.

These data indicate that weight gain in young diabetics is due not to an increase in fatty tissue but in muscle mass. This is probably the result of peripheral hyperinsulinism combined with hyperglycaemia.

Recently osteogenesis imperfecta has attracted much interest both of scientists and clinicians. Modern protein biochemistry and molecular biology have provided evidence that disturbed type I collagen synthesis is involved in the pathogenesis of the disease. Structural defects in the corresponding collagen genes have been identified in some cases, whereas others possibly are due to developmental defects leading to the persistence of a fetal state in collagen biosynthesis. A new clinicogenetic classification of the disease has brought a better understanding of the variable clinical course of the disease. Intramedullary telescopic rodding has proved to be a valuable orthopedic technique for the prevention and correction of fractures and deformities of long bones leading to successful rehabilitation of even severely affected patients.

Pränatale Diagnostik bei hereditären Stoffwechselkrankheiten'n den vergangenen zwei Jahrzehnten hat sich das Krankengut einer Kinderklinik gewandelt. Anstelle der akuten und chronischen Infektionskrankheiten sind angeborene und erworbene Störungen der Organsysteme getreten, die meist zu einer lebenslangen Beeinträchtigung der Gesundheit führen. In diesem Spektrum nehmen die hereditären Stoffwechselkrankheiten eine besondere Stellung ein. Sie führen häufig zu Schwachsinn, auch wenn große Anstrengungen hinsichtlich ihrer Behandlung unternommen werden.Um diesen unheilbaren und häufig auch unbehandelbaren Leiden entscheidend zu begegnen, müßte ihr genetisches Reservoir verkleinert werden. Neben die eugenische Beratung und Sterilisation der früheren Jahre ist in jüngster Zeit die Interruptio graviditatis bei nachgewiesener Enzymopathie des Feten getreten. Die grund-

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