Objective: To determine the level of cellular oxidative stress blood markers and the enzymatic system of antioxidant defense establishing the oxidative profile in patients with Juvenile Rheumatoid Arthritis.Methods: Case-control study that included 64 patients (46 of female sex) with Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) following clinical control in the Pediatric Rheumatology Service of the Vall d'Hebron Hospital, Barcelona, Spain. The patients were separated in three subtypes based on the pattern of onset within the first six months of disease: polyarticular, pauciarticular and systemic. The control group included 60 patients (38 of female sex) following clinical control to diseases of non inflammatory nature, in the same hospital. The plasmatic levels of malondialdehyde (MDA), lipoperoxide (LPO), hydroperoxide (HPX), carbonile groups (CG) of proteins and gluthathione and the enzymatic activities of Superoxide dismutase (SOD), gluthathione peroxidase (GSH-Px) and gluthathione reductase were determined.Results: The group of patients with JRA presented high concentrations of lipid peroxidation products, evaluated by determining the plasmatic levels of MDA, LPO, and HPX; oxidative damage of the circulate protein, determined by CG contents of plasma proteins; elevation of enzymatic activity of SOD and GSH-Red; decrease of GSH-Px activity and GSH levels.Conclusions: Our results show the presence of molecular damage determined by oxygen free radicals in the JRA patients. The SOD activity and the changes of gluthathione redox enzymatic cycle confirm the decrease of capacity of cellular defense system against the induced toxicity of oxidative stress in these patients. Resultados: Comparados aos controles, os pacientes portadores de ARJ apresentaram concentrações elevadas dos produtos derivados da lipoperoxidação, avaliada pela determinação dos níveis plasmáticos do MDA, HPX e LPO; dano oxidativo das proteínas circulantes, determinado pelo conteúdo de GC de proteínas plasmá-ticas; elevação da atividade enzimática da SOD e GSH-Red; e diminuição da atividade da GSH-Px e dos níveis do GSH. J. pediatr. (Rio J.Conclusões: Estes resultados demonstram a presença de dano molecular determinado pelos radicais livres de oxigênio em pacientes com ARJ. A atividade da SOD e as alterações do ciclo enzimático glutatião-redox confirmam uma diminuição da capacidade dos sistemas de defesa intracelular contra a toxicidade induzida pelo estresse oxidativo nestes pacientes. Introdução A geração de radicais livres ocorre como parte do processo fisiológico do metabolismo aeróbico, secundária à produção de radicais reativos de oxigênio. Desse modo, o metabolismo celular produz radicais livres em condições fisiológicas, e estes radicais ativos podem ter vários efeitos J. pediatr. (Rio J.

Congenital contractural arachnodactyly (CCA) is an inherited disorder of connective tissue. The most characteristic features are arachnodactyly, multiple congenital contractures, dolichostenomelia, deformed external ears, kyphoscoliosis and camptodactyly. We report a case of CCA diagnosed at birth.