G В статье представлен обзор литературы по вопросу врождённых эктопий хрусталика. Приво-дится описание двух клинических случаев ведения и хирургического лечения начальной катаракты у пациентов с врождённой патологией капсульно-связочного аппарата хрусталика. Несмотря на схожесть клинических проявлений, осложнённая начальная катаракта потребовала разных хи-рургических подходов экстракции катаракты, что определялось выраженностью дистрофических изменений зонулярного аппарата хрусталика и микросферофакией. В обоих случаях достигнуто улучшение зрительных функций.G ключевые слова: подвывих хрусталика; катаракта; синдром Марфана. cOngenital capsular and zOnular abnOrmalities © V.R. Grabovetskiy, A.I. Titarenko, S.S. Papanyan First Pavlov State Medical University of St PetersburgFor citation: Ophthalmology Journal, 2016;9(2):45-51 Received: 05.02.201605.02. Accepted: 25.03.2016 G This article contains a review of the literature on the issue of congenital ectopia of the lens. Two clinical cases of different surgical cataract managements of hereditary subluxated lens were described. Despite of the similar clinical manifestations different surgical approaches were used. The type of surgery was determined with the severity of dystrophic zonules changes and microspherophakia. In both cases the improvement of visual function was achieved.G Key words: lens dislocation; cataract; Marfan syndrome. DOI: 10.17816/OV9245-51 Впервые термин «дислокация хрусталика» был использован в 1749 г. Berryat [11]. Спустя 107 лет для обозначения врождённого смещения (мальпозиции) прозрачного хрусталика, обычно двустороннего, симметричного и не характеризу-ющегося прогрессированием, Stellweg ввёл поня-тие «эктопия хрусталика» [11]. Степень эктопии хрусталика может варьировать от асимптомати-ческого незначительного смещения хрусталика, которое выявляется только при максимальном мидриазе, до выраженного подвывиха с распо-ложением экватора хрусталика в просвете узко-го зрачка, способного вызывать монокулярную диплопию. В отличие от приобретённых подвы-вихов, встречающихся в 15-20 % и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании сенильной катарак-ты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС), распространённость врождённой экто-пии хрусталика относительно невелика -6,4 на 100 000 случаев [6].По результатам популяционного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эк-топии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2 %), синдром эктопии зрачка и хру-сталика (21,1 %), гомоцистинурия (1,1 %), дефицит сульфитной оксидазы и Weill-Marchesani-синдром (WMS) (0,7 %) [18].Синдром Марфана (СМ), описанный AntonineBernaedi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 слу-чаях среди 10 000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное забо-левание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, ске-летно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12,14,26,27,42]. Установлено, что п...