 Введение. Ишемическая макулопатия -основная причина необратимого снижения зрения при окклюзии вен сетчатки (ОВС). «Золотым стандартом» оценки ретинальной сосудистой сети яв-ляется флюоресцентная ангиография (ФАГ), однако она не позволяет раздельно визуализировать интраретинальные сосудистые сплетения. Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТ-ангиография) даёт возможность визуализировать четыре капиллярных сплетения и позволяет про-водить количественный анализ микроциркуляции с расчётом плотности капиллярной сети и зон отсутствия капиллярной перфузии. Цель: изучить у больных с ОВС особенности изменения микро-циркуляции по данным ОКТ-ангиографии и сопоставить их с показателями офтальмоплетизмогра-фии. Материалы и методы. В исследование включено 12 пациентов с окклюзией вен сетчатки. Всем пациентам проводилось стандартное офтальмологическое обследование с дополнительной оценкой регионарной гемодинамики с помощью ФАГ, ОКТ-ангиографии и офтальмоплетизмографии. Результаты. У больных с ОВС по данным ФАГ ишемия в центральной зоне выявлена у 4 паци-ентов (25 %), а по данным ангиографии ОКТ -у 8 (67 %). При сравнении с непоражённым гла-зом выявлено значимое снижение плотности капилляров в поверхностном и глубоком капиллярных сплетениях, уменьшение зоны перфузии хориокапилляров и расширение фовеолярной аваскулярной зоны в глубоком капиллярном сплетении. Получена значимая тесная прямая связь между плотно-стью капилляров в поверхностном (r > 0,8) и глубоком (r > 0,7) капиллярных сплетениях сетчатки, толщиной хориоидеи и показателями офтальмоплетизмографии (r > 0,6). Выводы. ОКТ-ангиография является более чувствительным методом диагностики макулярной капиллярной перфузии по срав-нению с флюоресцентной ангиографией. Сочетание обсуждаемых методов с выполнением офтальмо-плетизмографии позволяет провести комплексную оценку регионарной гемодинамики при окклюзии вен сетчатки.  Ключевые слова: окклюзии вен сетчатки; глазной кровоток; ишемия сетчатки; капиллярная пер-фузия; ОКТ-ангиография; офтальмоплетизмография.

The article describes a clinical case of long-term undiagnosed tuberous sclerosis with retinal astrocytic hamartoma. Etiology, pathogenesis, clinical and pathomorphological diagnostic criteria of tuberous sclerosis are also described.

Respiratory changes caused by obstructive sleep apnea (OSA) syndrome increase the risk of ocular vascular diseases. Hypoxia, hypercapnia, endothelial dysfunction associated with OSA syndrome, promote local impairment of fibrinolysis, cause hypercoagulation and vasospasm, creating conditions for retinal vein occlusions as well as for those of posterior ciliary arteries. 91,5 % patients with retinal vein occlusions and 75 % patients with nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy have moderate-to-severe OSA. OSA timely diagnosis and treatment prevent acute vascular pathology of the retina and optic nerve.

Based on the examination and treatment results of 94 patients (100 eyes) with cataract and open-angle glaucoma, an estimation of phacoemulsification with intraocular lens implantation influence on the intraocular pressure level was performed. The result analysis showed that phacoemulsification in patients with co-existing cataract and stabilized open-angle glaucoma could ensure a pressure-lowering effect by continued local treatment consisting in instillations of modern IOP-lowering medications.

G В статье представлен обзор литературы по вопросу врождённых эктопий хрусталика. Приво-дится описание двух клинических случаев ведения и хирургического лечения начальной катаракты у пациентов с врождённой патологией капсульно-связочного аппарата хрусталика. Несмотря на схожесть клинических проявлений, осложнённая начальная катаракта потребовала разных хи-рургических подходов экстракции катаракты, что определялось выраженностью дистрофических изменений зонулярного аппарата хрусталика и микросферофакией. В обоих случаях достигнуто улучшение зрительных функций.G ключевые слова: подвывих хрусталика; катаракта; синдром Марфана. cOngenital capsular and zOnular abnOrmalities © V.R. Grabovetskiy, A.I. Titarenko, S.S. Papanyan First Pavlov State Medical University of St PetersburgFor citation: Ophthalmology Journal, 2016;9(2):45-51 Received: 05.02.201605.02. Accepted: 25.03.2016 G This article contains a review of the literature on the issue of congenital ectopia of the lens. Two clinical cases of different surgical cataract managements of hereditary subluxated lens were described. Despite of the similar clinical manifestations different surgical approaches were used. The type of surgery was determined with the severity of dystrophic zonules changes and microspherophakia. In both cases the improvement of visual function was achieved.G Key words: lens dislocation; cataract; Marfan syndrome. DOI: 10.17816/OV9245-51 Впервые термин «дислокация хрусталика» был использован в 1749 г. Berryat [11]. Спустя 107 лет для обозначения врождённого смещения (мальпозиции) прозрачного хрусталика, обычно двустороннего, симметричного и не характеризу-ющегося прогрессированием, Stellweg ввёл поня-тие «эктопия хрусталика» [11]. Степень эктопии хрусталика может варьировать от асимптомати-ческого незначительного смещения хрусталика, которое выявляется только при максимальном мидриазе, до выраженного подвывиха с распо-ложением экватора хрусталика в просвете узко-го зрачка, способного вызывать монокулярную диплопию. В отличие от приобретённых подвы-вихов, встречающихся в 15-20 % и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании сенильной катарак-ты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС), распространённость врождённой экто-пии хрусталика относительно невелика -6,4 на 100 000 случаев [6].По результатам популяционного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эк-топии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2 %), синдром эктопии зрачка и хру-сталика (21,1 %), гомоцистинурия (1,1 %), дефицит сульфитной оксидазы и Weill-Marchesani-синдром (WMS) (0,7 %) [18].Синдром Марфана (СМ), описанный AntonineBernaedi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 слу-чаях среди 10 000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное забо-левание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, ске-летно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12,14,26,27,42]. Установлено, что п...