Relato de caso de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) de início bulbar Case report of Lateral Amiotrophic Sclerosis (ALS) from bulbar start

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo, com incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes, com pico entre 20 e 40 anos de idade. Apresenta-se como uma neuropatia periférica inflamatória adquirida, de início agudo, monofásica e de caráter autoimune. Aproximadamente 60% a 70% dos pacientes com SGB apresentam alguma doença aguda precedente como infecções, intervenções cirúrgicas e mais raramente gravidez, como no caso relatado. Esse relato expõe o caso de uma paciente grávida que desenvolveu um quadro de encefalite concomitante à SGB e seu quadro típico através da análise de prontuário. Mulher, 26 anos, previamente hígida, há 5 anos iniciou durante o segundo mês de gestação quadro de fraqueza em membros inferiores, de forma ascendente, que evoluiu com ataxia de marcha, cefaleia, turvamento visual e perda de memória. À época, o diagnóstico estabelecido foi de Síndrome de Guillain-Barré através do histórico, exame físico, avaliação do líquido cefalorraquidiano (LCR) e pelos resultados da eletroneuromiografia da paciente. Devido contraindicação obstétrica, não foi administrado imunoglobulina intravenosa (IgIV). Ao invés disso, realizou pulso de corticoide, porém não houve melhora da motricidade, ocorrendo a instalação da forma crônica da neuropatia. Após o parto, foi iniciado tratamento com IgIV 0,4g/kg/dia por 5 dias, sendo realizada mais 4 doses posteriormente, ocorrendo satisfatória melhora motora. Recentemente, através de uma análise mais detalhada, foi definido o diagnóstico de Espectro da Síndrome de Guillain-Barré, que envolve a Neuropatia Axonal Sensório-motora Aguda (AMSAN) e critérios desmielinizantes comum à Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (ADIP), associado à Encefalite de Bickerstaff. Atualmente a doença manifesta-se de forma mais branda, com intensa melhora dos sintomas, porém ainda apresenta leve ataxia e déficit de memória. Dessa forma, é importante que os médicos incluam SGB em seus diagnósticos diferenciais de forma que o tratamento seja instituído em tempo hábil para evitar casos de cronificação como no relato descrito.

Cavernoma is a vascular malformation of the central nervous system. It occurs due to the excess of fibers of the cytoskeleton and anomalous opening of the interendothelial GAP junctions, allowing the extravasation of liquid component of the blood, with consequent formation of cave-like structures. The presente study aims to report the case of a male patient, 46 years old, with a history of right hemidystonia as a consequence of a thalamic stroke. After a neuromuscular blockade (NMB) with botulinum toxin type A (BTA), he showed improvement of the condition. Later he had another stroke in the same location, angiography and MRI were performed to confirm Cavernoma. Finally, he underwent resection of the angioma in the left thalamus. According to the literature, thalamic lesions constitute 1.5% of the predominant cavernoma locations, as well as being characterized as the most delicate. That said, after almost total excison of the lesion, the patient presented with right hemiparesis grade 4, dystonia of the right lower limb (RLL), clonus in the right Achilles, mild hypertonia of the right quadriceps, allodynia in the right hand and without evident signs of spasticity. In view of the situation, the conduct was the use of BTA in mm. quadriceps, soleus and gastrocnemius. Cavernoma resection, when properly performed in properly selected patients, is capable of obtaining satisfactory results with regard to symptomatic relief and improvement of quality of life.

No abstract