Fonte de financiamento: nenhuma. Conflito de interesses: nada a declarar. ResumoIntrodução: Crianças portadoras de cardiopatia congênita apresentam, desde o nascimento, anomalias funcionais e estruturais. A incidência desse quadro é de 8 a 10 a cada mil nascidos vivos. Objetivo: Caracterizar o perfil da criança portadora de cardiopatia congênita atendida em um hospital de referência no Estado do Paraná, Brasil. Métodos: Os dados foram obtidos a partir da análise de 77 prontuários de crianças de 0 a 10 anos. Para a caracterização da amostra, foram observados, além da faixa etária, aspectos físicos, como peso, altura e índice de massa corporal, tempo de internação em unidade de terapia intensiva (UTI) e permanência com cateter venoso central (CVC). Resultados: Dentre as cardiopatias congênitas observadas, a comunicação interventricular (CIV), a comunicação interatrial (CIA), a persistência do canal arterial (PCA), a hipertensão pulmonar (HP) e a tetralogia de Fallot (T4F) foram as mais recorrentes e, na maioria dos casos, cerca de 80% apresentaram duas ou mais cardiopatias. Conclusão: A criança portadora de cardiopatia congênita está, geralmente, abaixo do peso ideal, permanece internada em UTI por cerca de 16 dias, utiliza o acesso por meio do CVC em 70% do tempo (11 dias) e a maior parte delas (75,40%) apresenta até quatro doenças cardíacas, das quais as mais comuns são a CIV, CIA, PCA e T4F. Palavras-chave: cardiopatias; anormalidades congênitas; terapia intensiva; pediatria. Abstract Introduction: Children with congenital heart disease present functional and structural abnormalities at birth. The prevalence of this syndrome is 8-10/1000 live births. Objective: To characterize the profile of children with congenital heart disease treated at a referral hospital in the state of Parana, Brazil. Methods: Data were obtained from the analysis of medical records of 77 children aged 0-10 years. The following parameters were observed for characterization of the sample: age; physical aspects such as weight, height, body mass index; length of stay in intensive care unit (ICU); and use of central venous catheter (CVC) access. Results: Ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), pulmonary hypertension (PH), and tetralogy of Fallot (T4F) were the most frequent cardiopathies observed, with approximately 80% of the infants presenting two or more diseases. Conclusion: Children with congenital heart disease are usually underweight, remain hospitalized in ICU for approximately 16 days, use CVC access 70% of this time (11 days), and present up to 4 heart diseases (75.40% of the pateints), most commonly VSD, ASD, PDA, and T4F.