гематологии и переливания крови Росмедтехнологий, гематологическая клиника; 2 ГОУ ВПО Кировская государственная медицинская академия Росздрава, институт последипломного образования, кафедра анестезиологии и реаниматологии с курсом скорой медицинской помощи

Фактор фон Виллебранда (vWF) является мультимерным гликопротеином, который играет ключевую роль в осуществлении тромбоцитарного и плазменного гемостаза. В последние годы выявлено участие vWF в ангиогенезе, апоптозе нормальных и опухолевых клеток, определена его транспортная роль. Комплекс vWF и фермента ADAMTS-13, который отвечает за его расщепление, имеет существенное значение в развитии воспалительных процессов. Механизмы такого участия vWF различны и включают в себя взаимодействие с микроорганизмами, форменными элементами крови и продуктами их распада, внеклеточными ловушками нейтрофилов, системой комплемента и др. Уникальные свойства молекулы vWF при сепсисе способствуют развитию и прогрессированию коагулопатии. Системное воспаление вносит дополнительный вклад в опосредованное ADAMTS-13 локальное ингибирование расщепления vWF и усугубляет дисбаланс соотношения vWF/ADAMTS-13, тем самым способствуя развитию распространенной внутрисосудистой коагуляции. Образование ультрабольших мультимеров vWF и дефицит ADAMTS-13 выявлены при сепсисе, тяжелом течении COVID-19, черепно-мозговой и сочетанной травме, остром повреждении почек и др. В основе патогенеза возникающей при этом полиорганной недостаточности лежит развитие микроангиопатии и микрососудистых тромбозов. Возможными методами коррекции нарушений в системе vWF/ADAMTS-13 являются применение терапевтического плазмообмена, гепарина, N-ацетилцистеина, рекомбинантного ADAMTS-13, препаратов магния. Von Willebrand factor (vWF) is a multimeric glycoprotein that plays a key role in platelet and plasma hemostasis. In recent years, the involvement of vWF in angiogenesis, apoptosis of normal and tumor cells has been revealed, and its transport role has been determined. The complex of vWF and enzyme ADAMTS-13, which is responsible for its splitting, is essential in the development of inflammatory processes. The mechanisms of vWF participation in inflammatory processes varies and include interaction with microorganisms, blood cells and their degradation products, neutrophil extracellular traps, the complement system, etc. The unique qualities of the vWF contribute to the development and progression of coagulopathy in sepsis. Systemic inflammation enhances local inhibition of vWF cleavage and exacerbates an imbalance in the vWF/ADAMTS-13 ratio, which contributes to the development of intravascular coagulation. The formation of ultralarge vWF (ULvWF) multimers and ADAMTS-13 deficiency were detected in sepsis, severe COVID-19, craniocerebral and concomitant trauma, acute kidney injury, etc. The pathogenesis of the resulting multiple organ failure due to the accumulation of ULvWF is based on the development of microangiopathy and microvascular thrombosis. Possible methods for correcting disorders in the vWF/АDAMTS-13 system are the use of therapeutic plasma exchange, heparin, N-acetylcysteine, recombinant ADAMTS-13, and magnesium preparations.

Введение. В настоящее время доказана взаимосвязь между онкологическими заболеваниями и тромбозами, установлены причины тромбообразования, обнаружена закономерность неблагоприятного течения заболевания и рецидивирующих тромбозов. Считается, что большинство скрининговых тестов мало чувствительны к гиперкоагуляции и слабо прогнозируют возникновение тромбоэмболических осложнений. Цель исследования: изучить состояние коагуляционного звена гемостаза у больных неходжкинскими лимфомами (НХЛ) с помощью скрининговых и интегрального тестов и дать их сравнительную оценку. Материалы и методы. Обследовано 75 больных с впервые установленными В-клеточными НХЛ (40 пациентов с агрессивными и 35 — с индолентными лимфомами). Свертывающую систему крови оценивали до начала проведения специфической противоопухолевой терапии и после 4–6 курсов полихимиотерапии с помощью данных коагулограммы и интегрального теста «Тромбодинамика». Результаты. На этапе диагностики заболевания отмечено значимое увеличение начальной (Vi) и стационарной (Vs) скоростей роста сгустка и размера сгустка (Cs). У 26 пациентов на ранних стадиях заболевания выявлено повышение Vs и Cs. У 49 больных с генерализованными стадиями НХЛ установлено повышение Vi, Vs, Cs, протромбинового времени по Квику (ПВ), тромбинового времени, уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов, укорочение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ); из них у 27 (55%) выявлен рост спонтанных сгустков вдали от активатора. При анализе прокоагулянтной активности у пациентов с генерализованными стадиями заболевания обнаружено достоверное повышение Сs, ПВ и укорочение АЧТВ. При достижении ремиссии у 34 (45%) больных НХЛ склонность к гиперкоагуляции сохранялась. Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о высокой чувствительности теста «Тромбодинамика» к прокоагулянтным состояниям у больных НХЛ. Introduction. The close interrelation between cancer and thromboses is well proven on today. However usual screening tests are not sensitive to hypercoagulation that limits their use to predict tromboembolic complications. Aim: to study coagulative hemostasis in patients with non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) using screening and integral tests in order for their comparison. Materials and methods. We examined 75 patients with fi rst-identifi ed B-cell NHL (40 with aggressive and 35 with indolent lymphomas). Blood coagulation was examined before specific antitumor therapy and after 4–6 courses of polyсhemotherapy using coagulogram and «Тhrombodynamics» test. Results. In the diagnosis of disease the signifi cant increasing of initial clot growth rate (Vi), stationary clot growth rate (Vs) and clot size (Cs) were determined. At early stages of disease 26 patients had increased Vs and Cs. 49 patients with generalized stages of NHL had increased Vi, Vs, Cs, prothrombin time by Quick (PT), thrombin time, level of soluble fi brin-monomer complexes, shortening of activated partial thrombin time (APTT); in 27 of them (55%) growth of spontaneous clot away from the activator was observed. Analysis of procoagulant activity in patients with generalized stages of disease revealed a signifi cant increasing of Cs, PT and shortening of APTT. In 34 (45%) NHL-patients with remission the tendency to hypercoagulation remained. Conclusion. The results obtained indicate a high sensitivity of «Тhrombodynamics» test to procoagulant conditions in patients with NHL.

Relevance. Reliable and long-term venous access is one of the most important condition for a successful leukemia therapy in children. Safe and convenient access to a central vein allows to provide chemotherapy, adjuvant treatment, parenteral nutrition and blood transfusion. It decreases the likelihood of phlebitis development and reduction of the peripheral venous network in comparison with peripheral venous access. The use of totally implantable venous port systems reduces risks of severe complications associated with re-catheterization of the central vein thus it improves patient’s quality of life.The purpose of the study is a retrospective assessment of the experience of use and analysis of the complications of totally implantable venous port systems in children with diseases of the blood system.Materials and methods. The data of 61 patients of the pediatric hematology clinic with venous port systems have been analyzed.Results. Perioperative complications developed in 3 (4.9 %) patients Median time of using of port systems was 679 catheter-days. Delayed complications requiring removal of the device developed in 8 (13.1 %) patients. Infectious complications were the reason for device removal in 3 (2.9 %) patients, mechanical complications in 5 (8.2 %) patients. No thrombotic complications were found.Conclusions. The use of venous port systems in children with hematologic diseases for a long period of time is an effective and safe way for central venous access providing.