Relevance. Reliable and long-term venous access is one of the most important condition for a successful leukemia therapy in children. Safe and convenient access to a central vein allows to provide chemotherapy, adjuvant treatment, parenteral nutrition and blood transfusion. It decreases the likelihood of phlebitis development and reduction of the peripheral venous network in comparison with peripheral venous access. The use of totally implantable venous port systems reduces risks of severe complications associated with re-catheterization of the central vein thus it improves patient’s quality of life.The purpose of the study is a retrospective assessment of the experience of use and analysis of the complications of totally implantable venous port systems in children with diseases of the blood system.Materials and methods. The data of 61 patients of the pediatric hematology clinic with venous port systems have been analyzed.Results. Perioperative complications developed in 3 (4.9 %) patients Median time of using of port systems was 679 catheter-days. Delayed complications requiring removal of the device developed in 8 (13.1 %) patients. Infectious complications were the reason for device removal in 3 (2.9 %) patients, mechanical complications in 5 (8.2 %) patients. No thrombotic complications were found.Conclusions. The use of venous port systems in children with hematologic diseases for a long period of time is an effective and safe way for central venous access providing.

The wide antibiotics use in different areas of medicine has significantly increased the incidence of pseudomembranous colitis caused by Clostridium difficile. Strong necessity of antibacterial therapy in hematological patients is the reason of a higher frequency of this complication after programmed chemotherapy and hematopoietic stem cell transplantation. The atypical course of clostridial colitis makes it difficult to diagnose, leads to delay of treatment and fatal complications. We presented the case of clostridial colitis with atypical clinical manifestations in the 8-year-old child with Hodgkin’s lymphoma. Disease was complicated by colon perforation and fecal peritonitis, which required surgery and long-term rehabilitation. The analysis of publications devoted to clostridial colitis in patients with hematological malignancies was carried out and possible reasons of its atypical course was reviewed. The ways to improve the diagnosis, treatment and prevention of this serious complication are presented.

Проведение химиотерапии и сопроводительного лечения в онкогематологии невозможно без обеспечения центрального венозного доступа. При долгосрочном программном лечении для снижения количества осложнений при повторных катетеризациях необходим длительный доступ к центральной вене. Применение полностью имплантируемых венозных порт-систем улучшает качество жизни пациентов. Анализ данных проведён у 149 больных гемобластозами, которым были установлены полностью имплантируемые венозные порт-системы. Периоперационные осложнения развились у 7 (4,7 %) больных. Период использования порт-систем в среднем составил 638 катетеродней. Инфекционные осложнения выявлены в 0,12 случаев на 1000 катетеро-дней и послужили причиной удаления устройства у 7 (4,7 %) пациентов. У 5 (3,3 %) больных порт-системы удалены в связи с развитием тромботических осложнений, еще у 5 (3,3 %) причиной удаления стали осложнения механического характера. Использование венозных порт-систем у больных гемобластозами в течение длительного периода времени является эффективным и безопасным средством обеспечения центрального венозного доступа.Ключевые слова: онкогематология, химиотерапия, центральный венозный доступ, полностью имплантируемое устройство, катетер-ассоциированные осложнения Chemotherapy and adjuvant treatment in haemato-oncology is impossible without providing central venous access. Durable access to the central vein is necessary to reduce the number of complications of repeated catheterization with longterm programmed treatment. The use of fully implantable venous port systems for this purpose improves the quality of life of the patients. Data analysis was carried out in 149 patients with hematological malignancies, who received fully implantable venous port systems. Perioperative complications developed in 7 (4.7 %) patients. The period of use of port systems averaged 638 catheter-days. Infectious complications were detected in 0.12 cases per 1000 catheter-days and caused the removal of the device in 7 (4.7 %) patients. In 5 (3.3 %) patients, port systems were removed due to the development of thrombotic complications, and in 5 (3.3 %) persons complications of a mechanical nature were the reason for the removal. The study showed that the use of venous port systems in patients with hemoblastosis for a long period of time is an effective and safe means of providing central venous access.

Фактор фон Виллебранда (vWF) является мультимерным гликопротеином, который играет ключевую роль в осуществлении тромбоцитарного и плазменного гемостаза. В последние годы выявлено участие vWF в ангиогенезе, апоптозе нормальных и опухолевых клеток, определена его транспортная роль. Комплекс vWF и фермента ADAMTS-13, который отвечает за его расщепление, имеет существенное значение в развитии воспалительных процессов. Механизмы такого участия vWF различны и включают в себя взаимодействие с микроорганизмами, форменными элементами крови и продуктами их распада, внеклеточными ловушками нейтрофилов, системой комплемента и др. Уникальные свойства молекулы vWF при сепсисе способствуют развитию и прогрессированию коагулопатии. Системное воспаление вносит дополнительный вклад в опосредованное ADAMTS-13 локальное ингибирование расщепления vWF и усугубляет дисбаланс соотношения vWF/ADAMTS-13, тем самым способствуя развитию распространенной внутрисосудистой коагуляции. Образование ультрабольших мультимеров vWF и дефицит ADAMTS-13 выявлены при сепсисе, тяжелом течении COVID-19, черепно-мозговой и сочетанной травме, остром повреждении почек и др. В основе патогенеза возникающей при этом полиорганной недостаточности лежит развитие микроангиопатии и микрососудистых тромбозов. Возможными методами коррекции нарушений в системе vWF/ADAMTS-13 являются применение терапевтического плазмообмена, гепарина, N-ацетилцистеина, рекомбинантного ADAMTS-13, препаратов магния. Von Willebrand factor (vWF) is a multimeric glycoprotein that plays a key role in platelet and plasma hemostasis. In recent years, the involvement of vWF in angiogenesis, apoptosis of normal and tumor cells has been revealed, and its transport role has been determined. The complex of vWF and enzyme ADAMTS-13, which is responsible for its splitting, is essential in the development of inflammatory processes. The mechanisms of vWF participation in inflammatory processes varies and include interaction with microorganisms, blood cells and their degradation products, neutrophil extracellular traps, the complement system, etc. The unique qualities of the vWF contribute to the development and progression of coagulopathy in sepsis. Systemic inflammation enhances local inhibition of vWF cleavage and exacerbates an imbalance in the vWF/ADAMTS-13 ratio, which contributes to the development of intravascular coagulation. The formation of ultralarge vWF (ULvWF) multimers and ADAMTS-13 deficiency were detected in sepsis, severe COVID-19, craniocerebral and concomitant trauma, acute kidney injury, etc. The pathogenesis of the resulting multiple organ failure due to the accumulation of ULvWF is based on the development of microangiopathy and microvascular thrombosis. Possible methods for correcting disorders in the vWF/АDAMTS-13 system are the use of therapeutic plasma exchange, heparin, N-acetylcysteine, recombinant ADAMTS-13, and magnesium preparations.