Введение. Зернистоклеточная опухоль (синонимы: гранулезоклеточная опухоль, миобластома зернистоклеточная, опухоль Абрикосова и др.) – редко встречающееся новообразование неясной до сих пор этиологии. Приоритет в детальном изучении этих опухолей принадлежит А.А. Абрикосову. В челюстно-лицевой области они локализуются обычно в полости рта: в области языка и альвеолярных отростков челюстей. В детском возрасте эту опухоль в полости рта обнаруживают сразу же после рождения, так как она может нарушать функции дыхания, сосания и глотания. При больших размерах опухоли возможна ее дородовая диагностика во время ультразвукового исследования плода. Лечение зернистоклеточной опухоли хирургическое – иссечение в пределах здоровых тканей. В большинстве случаев авторы получали хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Случаи малигнизации опухоли единичны.Цель. Обзор литературы и описание редкого клинического случая зернистоклеточной опухоли в полости рта у новорожденной.Материалы и методы. Авторы сообщают о дородовой и послеродовой диагностике зернистоклеточной опухоли в полости рта у ребенка женского пола в возрасте 2 дней. Методы исследования: УЗИ, клинический, гистологический и иммуногистохимический.Результаты. В результате вышеуказанного обследования у ребенка диагностированы три зернистоклеточные опухоли в полости рта разных размеров, исходящие из альвеолярных отростков верхней и нижней челюсти, которые делали невозможным функции сосания у ребенка после родов. Ребенку в возрасте 2 дней под наркозом проведено оперативное вмешательство – удаление образований. Ближайшие и отдаленные результаты (через 3 месяца) хорошие. Признаков рецидива опухоли у ребенка не выявлено. Функции сосания и глотания восстановлены.Заключение. Удаление опухоли у новорожденных с зернистоклеточной опухолью в полости рта следует проводить по неотложным и (или) срочным показаниям при наличии нарушения функций дыхания, сосания и глотания. Наблюдение за ребенком в динамике требуется проводить в течение не менее года после операции для исключения рецидива заболевания. Introduction. Granular cell tumor (synonyms: granulocellular tumor, granular cell myoblastoma, Abrikosov tumor, etc.) is a rare neoplasm of unknown etiology up to now. The priority in detailed study of these tumors belongs to A.A. Abrikosov. In the maxillofacial region, they are usually localized in the oral cavity: in the area of the tongue and alveolar processes of the jaws. In childhood, this tumor in the oral cavity is detected immediately after birth, as it can disrupt the functions of breathing, sucking and swallowing. With a large tumor size, its prenatal diagnosis is possible during ultrasound examination of the fetus. Granular cell tumor treatment is surgical: excision within healthy tissues. In most cases, the authors achieved good immediate and long-term results. Cases of tumor malignization are isolated.Purpose. Literature review and description of a rare clinical case of granulocellular tumor in the oral cavity in a newborn.Materials and methods. The authors report on prenatal and postpartum diagnostics of granulocellular tumors in the oral cavity of a female child at the age of 2 days. Research methods: ultrasound, clinical, histological and immunohistochemical.The authors report prenatal and postpartum diagnosis of a granulocellular tumor in the oral cavity of a 2-day-old female child. Study methods: ultrasound, clinical, histological and immunohistochemical examinations.Results. As a result of the above examinations, the child was diagnosed with three granulocellular tumors of different sizes in the oral cavity emanating from the alveolar processes of the upper and lower jaws, which made it impossible for the baby to suck after birth. The child underwent surgery under anesthesia: removal of formations. The immediate and long-term results (after 3 months) are good. No signs of tumor recurrence are detected in the child. Sucking and swallowing functions have been restored.Conclusion. Surgical tumor removal in infants with granulomatous tumor in the oral cavity should be performed for urgent and/or emergent indications in cases of breathing, sucking, and swallowing dysfunction. The child should be followed up in dynamics for at least one year after surgery to exclude recurrence of the disease.

Введение. Proboscis lateralis (PL) (латеральный хоботок, придаток) – исключительно редкая врожденная аномалия, представляющая собой трубчатую структуру с единственным мешочком со слепым концом, который чаще всего находится в срединной зоне лица или сбоку от нее. Латеральный хоботок обычно ассоциируется с широким спектром сопутствующих черепно-лицевых аномалий, что дает начало множеству теорий, описывающих эмбриологический патогенез, и различным системам классификации для объяснения патологических ассоциаций.Цель. Провести краткий обзор литературы и описать клинический случай редкой врожденной патологии Proboscis lateralis (PL) в сочетании с дермальным синусом.Материалы и методы. Мальчик П., 6 месяцев, с PL справа. Методы исследования: общепринятые клинические, зондирование и промывание слезоотводящих путей (СОП), рентгенологические (РКТ, спиральная реконструкция головы с 3D-реконструкцией черепа), хирургическое лечение, гистологическое исследование операционного материала, фоторегистрация состояния ребенка в динамике.Результаты. При рождении у пациента определялся хоботовидный придаток размером 2×1 см, исходящий из правого медиального угла глазной щели, с прозрачными слизистыми выделениями из отверстия на его дистальном конце.Ипсилатеральная назальная гипоплазия у пациента была минимальной. В возрасте 6 месяцев проведено простое удаление хобота. Вторым этапом в возрасте 11 месяцев, после дообследования, транскраниальным доступом нейрохирургом была проведена коррекция врожденного порока развития (ВПР) – пересечение дермального синуса в области передних отделов решетчатой кости справа с пластикой основания черепа. На следующем этапе в возрасте 1,5 года проведена полная экстирпация образования вплоть до слепого конца, ранее соединяющегося с этмоидальным синусом. В результате проведенных операций получен хороший анатомический и функциональный результат. Слезотечения и слезостояния у ребенка в послеоперационном периоде не выявлено. Таким образом, у нашего пациента ВПР – латеральный хоботок сочетался с дермальным синусом, дефектами развития решетчатой кости, эктопией носослезного протока, эктопией и стенозом слезного мешка справа.Заключение. Из-за разнообразия глазной, нейрохирургической и челюстно-лицевой патологии, выявляемых при PL, оптимальное ведение пациента требует междисциплинарного подхода, который включает таких специалистов, как офтальмолог, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, отоларинголог, патоморфолог. Introduction. Proboscis lateralis (PL) (lateral proboscis, appendage) is an extremely rare congenital anomaly that is a tubular structure with a single sac with a blind end, which is most often located in the midface zone or to the side of it. The lateral proboscis is commonly associated with a wide range of concomitant craniofacial abnormalities, which gives rise to many theories describing embryological pathogenesis, and various classification systems for explaining pathological associations.Purpose. Briefly review the literature and describe a clinical case of a rare congenital pathology Proboscis lateralis (PL) in combination with dermal sinus.Materials and methods. Boy P. 6 months old with PL on the right. Research methods – generally accepted clinical, probing and lavage of the lacrimal duct (LDS), X-ray (RCT, spiral head reconstruction with 3D skull reconstruction), surgical treatment, histological examination of the operating material, photo-registration of the child’s condition in dynamics.Results and discussion. At birth, the patient had a proboscis-like appendage measuring 2×1 cm, emanating from the right medial angle of the palpebral fissure, with transparent mucous discharge from the opening at its distal end.The patient had minimal ipsilateral nasal hypoplasia. At the age of 6 months, a simple removal of the trunk was performed. The second stage is at the age of 11 months. After further examination, the neurosurgeon performed a transcranial approach to correct the congenital malformation (CMD) – the intersection of the dermal sinus in the region of the anterior ethmoid bone on the right with plasty of the skull base. At the next stage, at the age of 1.5 years, a complete extirpation of the formation was carried out up to the blind end, which was previously connected to the ethmoidal sinus. As a result of the performed operations, a good anatomical and functional result was obtained. Lacrimation in the child in the postoperative period were not revealed.Thus, in our patient, congenital malformation – the lateral proboscis was combined with dermal sinus, ethmoidal defects, ectopia of the nasolacrimal duct, ectopia and stenosis of the lacrimal sac on the right.Conclusion. Due to the variety of ocular, neurosurgical, and maxillofacial pathologies detected in PL, optimal patient management requires an interdisciplinary approach that includes an ophthalmologist, maxillofacial surgeon, neurosurgeon, otolaryngologist, pathologist.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль (МНЭО) – редкое новообразование, диагностируемое у детей в возрасте до одного года, имеющее, как правило, доброкачественный характер. Обладая прогрессирующим ростом, инфильтрирующим разрушением подлежащих тканей, она вызывает анатомические и функциональные нарушения в челюстно-лицевой области. С учетом описанных случаев ее злокачественных форм, меланотическая нейроэктодермальная опухоль требует своевременной диагностики и срочного хирургического лечения. Авторами представлены обзор литературы и описание клинического случая диагностики и лечения ребенка женского пола 5 месяцев с МНЭО верхней челюсти.Ранняя диагностика опухоли и своевременное хирургическое вмешательство (выскабливание опухоли с фрезерованием подлежащей кости) позволили значительно сократить объем оперативного вмешательства с хорошим отдаленным (один год) результатом. Для верификации опухоли необходимо использовать гистологический и иммуногистохимический методы исследования. Детям с МНЭО после оперативного лечения показано диспансерное наблюдение в течение 2–3 лет для исключения рецидива заболевания или его своевременного выявления. Melanotic neuroectodermal tumor (MNEO) is a rare neoplasm diagnosed in children under the age of one year, which is usually benign. Possessing progressive growth, infiltrating destruction of the underlying tissues, it causes anatomical and functional disorders in the maxillofacial region. Taking into account the described cases of its malignant forms, melanotic neuroectodermal tumor requires timely diagnosis and urgent surgical treatment. The authors provide a review of literature and a description of the clinical case of the diagnosis and treatment of a female child of 5 months old with MNEO of the upper jaw.Early diagnosis of the tumor and timely surgical intervention (curettage of the tumor with milling of theunderlyingbone) significantly reduced the volume of surgical intervention with a good long-term (one year) result. To verify the tumor, it is necessary to use histological and immunohistochemical methods of research. After surgical treatment, children with MNEO should undergo dispensary observation for 2–3 years to exclude a relapse of the disease or its timely detection.