We describe a rare case of healing from low differentiated cholangiocarcinoma stage T4N1M0 with atypical genetic mutation in gene BRAF V600E for this tumor. A 38-year-old female patient was operated in National Surgery Institute due to cholangiocellular carcinoma (CCA) of left liver lobe with anterior abdominal wall invasion, invasion into diaphragm, pericardium. Left liver resection with lymphatic dissection, pericardial resection was performed. Adjuvant chemotherapy (GEMOX) didn't give any results.Treatment with pembrolizumab also didn't result in any improvement. Next generation sequencing molecular tumor profiling revealed mutation in BRAF V600E gene. Target therapy with dabrafenib and trametinib, a BRAF gene inhibitors was initiated and resulted in a full response. The patient is for 2 years tumor free with no signs of recurrence. To our knowledge our case report is longest in the world for stage IV CCA treated with dabrafenib + trametinib.

Leiomyosarcoma of the inferior vena cava (IVC) is a rare malignancy. Approximately 350 cases of this disease are known worldwide. Surgical treatment of this condition remains an extremely difficult task. In this case report, we present an experience of successful radical treatment of a leiomyosarcoma of the suprarenal IVC without vascular reconstruction. The patient was treated with resection of the suprarenal portion of the IVC with the tumor; however, in view of adequate blood outflow from the right lobe of the liver, prosthetic replacement of the IVC with right hepatic vein reimplantation was not performed.

No abstract

Цель исследования. Оценка отдаленных результатов хирургического лечения внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака (ВПХЦР) в зависимости от размера опухоли, сосудистой инвазии, наличия метастазов в лимфатических узлах, степени дифференцировки опухоли и радикальности операции. Материал и методы. В исследование включены 46 пациентов, оперированных в Национальном медицинском исследовательском центре хирургии им. А.В. Вишневского по поводу ВПХЦР. В 14 случаях (30,4%) выполнена расширенная гемигепатэктомия. В 17 случаях (36,9%) выполнена резекция двух и трех сегментов печени. У 15 пациентов (32,6%) произведена стандартная гемигепатэктомия. Необходимо отметить, что у 5 (10,9%) больных резекцию печени сочетали с резекций внепеченочных желчных протоков. Материал, полученный после резекции печени, подвергался морфологическому анализу. При этом определяли размер и количество опухолей, степень дифференцировки, состояние края резекции, наличие инвазии капсулы печени и сосудистой инвазии, а также наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. В отдаленные сроки наблюдали 44 (95,6%) оперированных больных. Статистический анализ проводилии с помощью программ Statistica 13.2 (Dell Inc., USA) и IBM SPSS Statistics v.25 (IBM Corp., USA). Анализ выживаемости пациентов осуществляли по методу Каплана-Мейера. В программе IBM SPSS Statistics v.25 проводились расчеты кумулятивной 1-летней, 3-летней и 5-летней выживаемости пациентов. Результаты. Медиана выживаемости составила 37 месяцев. 1-летняя выживаемость составила 75,9% (60,9-90,9%), 3-летняя-57,6% (35,5-79,6%), 5-летняя-36% (8,2-63,7%). При анализе влияния радикальности операции на отдаленные результаты медиана выживаемости у пациентов из группы R1 составила 37 месяцев, из группы R2-12 месяцев, в группе R0-не достигнута (больные еще наблюдаются). При этом выявлены статистически значимые различия в выживаемости в группах пациентов с R0, R1 и R2. По другим сравниваемым критериям (размер опухоли, наличие микрососудистой инвазии, метастазы в регионарных лимфатических узлах, степень дифференцировки опухоли) достоверных различий между группами выявлено не было. Заключение. Основной стратегией хирургического лечения ВПХЦР должна быть агрессивная хирургическая тактика, направленная на достижение микроскопически негативного края резекции. Ключевые слова: внутрипеченочный холангиоцеллюлярный рак, хирургическое лечение, радикальность операции, отдаленные результаты.

Hepatocellular adenoma is a solid benign neoplasm of the liver, quite rare, heterogeneous in its immunohistochemical features and can be very difficult to diagnose in the realities of modern medicine. Such a tumor is often an incidental diagnostic finding, and treatments range from observation to radical surgical tactics. The most frequent cases of detection in women of childbearing age, taking combined oral contraceptives or other hormonal drugs. This paper will consider the features of the clinical course, modern diagnostic methods and various approaches to the treatment of this type of tumor.