No abstract

Исходный диагноз "дилатационная кардиомиопатия" является синдромным и требует уточнения нозологической природы. Обсуждаются особенности такой диагностики. Приводится клиническое наблюдение, которое иллюстрирует особенности течения, диагностики и лечения истинной (первичной, генетически детерминированной) дилатационной кардиомиопатии. Пациент 22 лет с неотягощенным семейным анамнезом в возрасте 20 и 21 год перенес кардиоэмболический инсульт. Выявлены пароксизмальная фибрилляция предсердий, повышение уровня креатинфосфокиназы до 349-1045 ед./л, снижение ФВ до 17%. Быстро нарастала сердечная недостаточность. При эндомиокардиальной биопсии отмечены гомогенизация кардиомиоцитов, субэндокардиальный липоматоз в сочетании с пограничным вирус-негативным миокар-дитом. Методом прямого секвенирования по Сенгеру обнаружен новый генетический вариант p.E372D в гене LMNA в гетерозиготном состоянии. Выполнена имплантация CRT-D, через 4 мес.трансплантация сердца. Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, ламинопатия, эндомиокардиальная биопсия, миокардит, инсульт, трансплантация сердца.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) остается заболеванием с плохим прогнозом. Цель. Изучить актуальность улучшения стратификации риска фатальных событий, особенно внезапной сердечной смерти (ВСС), с целью своевремен-ного проведения профилактических мероприятий, поскольку ранее предло-женные неинвазивные электрофизиологические предикторы -турбулент-ность ритма сердца (ТРС) и вариабельность (ВРС), микровольтная альтерна-ция зубца Т (mTWA), мощность замедления (DC) и мощность ускорения ритма сердца (AC) при ДКМП изучены недостаточно. Материал и методы. В течение 4-х лет проводилось наблюдение за 54 паци-ентами с ДКМП и синусовым ритмом в возрасте 42 [30;58] лет (36 мужчин) и контрольной группой -54 человека без сердечно-сосудистой патологии (32 мужчины, средний возраст 47 [27;64] лет). Исходно проводили холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ) с оценкой ВРС, ТРС, DC, AC, mTWA и эхокардио-графию. Пациенты получали стандартную терапию хронической сердечной недостаточности (ХСН); частота имплантаций кадиовертеров-дефибриллято-ров (ИКД) составила 18,5%. Результаты. Средняя фракция выброса (ФВ) в основной группе составила 32 [22;38]%, признаки ХСН выявлены у 93% больных. Больные с ДКМП отлича-лись от контрольной группы достоверно более низкими значениями SDNN, pNN50, DC, TO, TS, более высокими значениями AC и mTWA в ранние утренние часы. В течение 4-х лет зарегистрирована 1 ВСС, от прогрессирования ХСН умерло 7 пациентов, наблюдался один адекватный шок у больного с ИКД (всего 9 фатальных событий). Пациенты с фатальными событиями по сравне-нию с выжившими имели более низкую ФВ, ВРС, DC, максимальные значения mTWA, большие конечный диастолический объем, класс ХСН, АС, mTWA, число эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии (нЖТ) в утренние часы. При однофакторном анализе достоверно увеличивали риск фатальных событий (в порядке убывания значимости): ФВ (отношение шансов (ОШ) 32), SDNN (ОШ 21), DC (ОШ 9), AC (OШ 7), pNN50 (ОШ 6), нЖТ (ОШ 5,2, p=0,05). При многофакторном анализе единственным независимым предиктором фаталь-ных событий явилось снижение ФВ левого желудочка менее 26% (чувстви-тельность 80%, специфичность 90%). Заключение. Больные с ДКМП, по сравнению с лицами без сердечно-сосудис той патологии, характеризуются снижением показателей ВРС и DC, повышением AC, более частым выявлением патологических значений ТРС, повышением mTWA в ранние утренние часы, причем у умерших пациентов эти отклонения более выражены. При однофакторном анализе неинвазивными электрофизиологическими предикторами, ассоциированными с плохим про-гнозом при ДКМП явились AC, SDNN, DC, pNN50, нЖТ. Однако наиболее зна-чимым и единственным независимым предиктором фатальных событий у больных с ДКМП является снижение ФВ. Использование в качестве критерия высокого риска значения ФВ менее 26% способно предсказывать увеличение риска фатальных событий в 32 раза с чувствительностью 80% и специфично-стью 90%. ВСР -вариабельность сердечного ритма, ВСС -внезапная сердечная смерть, ДКМП -дилатационная кардиомиопатия, ЖТ -желудочковая тахи-кардия, ЖЭ -желудочковые ...

Кафедра факультетской терапии №1 Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова. 2 Городская клиническая больница №40, Екатеринбург. 3 Краевая клиническая больница №1, Красноярск. 4 Городская больница № 28, Н.Новгород. 5 Городская больница №26, Санкт Петербург. 6 Городская клиническая больница №2, Владивосток. 7 Московский областной научно-исследовательский институт им. М.Ф. Владимирского. 8 Больница скорой помощи №2, Ростов-на-Дону. 9 Городская клиническая больница №13, Москва. 10 Городская клиническая больница №1 им. Н.И.Пирогова, Самара. 11 Городская клиническая больница №1, Новосибирск Цель. Определить частоту факторов риска венозных тромбоэмболий (ВТЭ) у экстренно госпитализированных больных и эффективной профилактики ВТЭ. Материал и методы. Международный регистр ENDORSE (Epidemiologic International Day for the Evaluation of Patients at Risk of Venous Thrombosis in Acute Hospital Care Setting) построен по типу одномоментного среза. Оценка риска ВТЭ осуществлялась на основании анализа записей в историях болезни у всех больных 40 лет и старше, поступивших в терапевтические отделения, а также у всех больных 18 лет и старше, поступивших в хирургические отделения 358 выбранных стационаров в 32 странах. Для оценки риска ВТЭ и определения адекватности проводимой профилактики использовали Рекомендации АССР (American College of Chest Physicians) 2004 г.

Цель. проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным син-дромным диагнозом "дилатационная кардиомиопатия (Дкмп)" с примене-нием биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардио-тропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом. Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом Дкмп, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст -47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (кДР) более 5,5 см; фрак-ция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний кДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ -30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI -10,8±3,9 см. проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и пЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), мСкТ (67,7%), мРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-мИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНк-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомио-кардиальных биопсий (ЭмБ) с проведением пЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы. Результаты. по результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде -у 52%; опреде-ленный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный -у 8%, генетически детерминированная Дкмп -у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий -у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопати-ческая Дкмп -у 9%. У 59% больных миокардит имел первично -хрониче-ское течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома Дкмп (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит мор-фологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим кДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достовер-ных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных анти-тел) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% -вирусно-иммунный, у 59% -иммунный. при наличии вирусов проводилась терапия аци-кловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. при устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: сте-роиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение Фк ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирус-ного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено...