BackgroundEssential arterial hypertension (EAH) in adolescents represents a social burden. The endothelium is involved in the pathogenesis of EAH. Imbalance of key vasoactive factors – namely nitric oxide (NO) and endothelin-1 (ET-1) – is observed, and serotonin (5-HT) release is also impaired. The relationship between the factors and high blood pressure (BP) has been established mainly in preclinical studies and in the adult age. The aim of the present manuscript is to establish the association between plasma ET-1, serum NO and 5-HT, platelet 5-HT levels and BP in male adolescents, analyzing their concentrations in controls, prehypertensive and hypertensive children. Consequently, we want to evaluate ET-1, NO and 5-HT levels as preclinical biomarkers of EAH.MethodsOutpatient adolescents, examined at Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, were recruited between 26th of May and 25th of September 2016. Predictor variables identified were plasma ET-1, serum NO and 5-HT levels and were evaluated in serum and platelets of case and control groups.ResultsPlasma ET-1 and serum 5-HT concentrations in prehypertensive and hypertensive children were higher than in controls, with hypertensive adolescents showing higher levels of both factors compared with prehypertensive adolescents. Platelet 5-HT levels were lower in prehypertensive and hypertensive children compared with controls, while serum NO levels were higher in prehypertensive children than in hypertensive children.ConclusionMeasurable ET-1, NO and 5-HT are related to BP in adolescents and may serve as diagnostic biomarkers of EAH. Furthermore, they could help to better define prehypertensive and hypertensive children.

Регистр пациентов с семейной гиперхолестеринемией и пациентов очень высокого сердечно-сосудистого риска с недостаточной эффективностью проводимой гиполипидемической терапии (РЕНЕССАНС)Цель. В 2017г Российский многоцентровый регистр семейной гиперхолестеринемии (РоСГХС) был преобразован в Регистр пациентов с семейной гиперхолестеринемией и пациЕНтов очень высокого сЕрдечно-Сосудистого риска с недоСтАточной эффективНоСтью проводимой гиполипидемической терапии (РЕНЕССАНС), целью которого стал максимальный охват не только больных семейной гиперхолестеринемией (СГХС), но и больных с имеющимися атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями, у которых современная гиполипидемическая терапия не позволяла добиться целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП). Материал и методы. Регистр РЕНЕССАНС является открытым, национальным, наблюдательным исследованием и включает больных с определенной и вероятной (согласно голландским или британским критериям) гетерозиготной и гомозиготной СГХС, а также пациентов очень высокого сердечно-сосудистого риска. Были разработаны 2 регистрационных формы: для больных СГХС и больных очень высокого риска. Врачи заполняли формы в бумажном и электронном виде. Учитывали наличие факторов риска атеросклероза и анамнеза сердечно-сосудистых заболеваний, соблюдение диеты и гиполипидемической терапии. В каждом центре выполняли определение концентрации: общего холестерина (ОХС), триглицеридов (ТГ), холестерина липопротеидов высокой плотности (ХС ЛВП) в сыворотке крови. Содержание ХС ЛНП рассчитывали по формуле Фридвальда: ХС ЛНП=ОХС-ХС ЛВП-ТГ/2,2 (ммоль/л). Результаты. Всего включено 1208 больных СГХС и 497 больных очень высокого риска (средний возраст 54±13 и 61±8 лет, соответственно, 38% и 36% мужчин). При включении средние уровни липидов крови: ОХС -9,4±2,3 и 6,9±1,5 ммоль/л, ХС ЛНП -6,6±2,1 и 4,5±1,3 ммоль/л, соответственно. Частота применения гиполипидемической лекарственной терапии достигает в обеих группах 70%, однако достижение целевого уровня ХС ЛНП крайне редко. Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о недостаточной приверженности и невысокой эффективности стандартной гиполипидемической терапии как при с СГХС, так и у больных с очень высоким сердечно-сосудистым риском. Для лечения резистентной гиперхолестеринемии показаны ингибиторы PCSK9. Регистр РЕНЕССАНС позволяет улучшить диагностику СГХС, оценить эффективность лечения и выделить группы больных, кому показано лечение ингибиторами PCSK9.Российский кардиологический журнал. 2019;24 (5):7-13 http://dx.Ключевые слова: семейная гиперхолестеринемия, регистр, атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания, очень высокий риск.Конфликт интересов. Работа выполнена при поддержке ООО "Амджен", АО "Санофи-авентис груп".

Project of the Russian National Atherosclerosis SocietyIn 2016, Guidelines on the medical care organization to the patients with hereditary atherogenic lipid disorders in the regions of Russia were published, which described and presented the principles of routing patients with hereditary dyslipidemia and the organization of medical care for them within the current regulatory documents. In December 2018, the Russian Ministry of Health approved clinical guidelines for the diagnosis and treatment of familial hypercholesterolemia. Thus, persons with a severe hereditary dyslipidemia were able to get free medication with expensive lipid-lowering drugs and receive apheresis. Following the European ones, the Russian guidelines on the management of lipid metabolism disorders were updated: lower target low density lipoprotein cholesterol levels were adopted. In the Russian population, there is a high prevalence of hypercholesterolemia, including familial monogenic and polygenic types. Therefore, timely detection and routing to a lipid center or an office to a specialist (cardiologist, lipidologist), adequate and modern prescription of lipid-lowering therapy will make an important contribution not only to secondary, but also to primary prevention of atherosclerotic cardiovascular complications.

Aim. To conduct a cascade screening and to assess its effectiveness in the diagnosis of familial hypercholesterolemia (FH) in children.Material and methods. The study was conducted from January 2017 to August 2018 on the basis of the City Clinical Hospital № 7 and the Children’s Republican Clinical Hospital (Kazan, the Republic of Tatarstan). It consisted of identifying index cases — primary patients with FH with further examination of first- and second-degree relatives <18 years old. In adults, the diagnosis was established according to Dutch Lipid Clinic Network (DLCN) criteria): FH was diagnosed with a score of ≥6. In children and adolescents <6 years of age, the Simon Broome Registry criteria were used.Results. During this period, 2542 case histories of patients with cardiovascular diseases were analyzed, of which 1220 people with a total cholesterol >5 mmol/L were selected. Next, a targeted screening was carried out aimed at the diagnosis of FH, as a result of which 61 index patients were identified. At the next stage, as a part of cascade screening, 87 first- and second-degree relatives <18 years old were examined. In 43 (49,4%) children, heterozygous HF was diagnosed, of which in 4 patients the disease was detected by re-examination after 1 year.Conclusion. Cascade screening is a necessary and effective method for the diagnosis of АР in first- and second-degree relatives <18 years old. All children of the index patients should be monitored or genetic testing necessary to rule out FH. Today, it is important to increase awareness among clinicians about the diagnosis of FH in adults and children.