The recombination-activating genes (RAG) 1 and 2 are indispensable for diversifying the primary B cell receptor repertoire and pruning self-reactive clones via receptor editing in the bone marrow; however, the impact of RAG1/RAG2 on peripheral tolerance is unknown. Partial RAG deficiency (pRD) manifesting with late-onset immune dysregulation represents an ‘experiment of nature’ to explore this conundrum. By studying B cell development and subset-specific repertoires in pRD, we demonstrate that reduced RAG activity impinges on peripheral tolerance through the generation of a restricted primary B cell repertoire, persistent antigenic stimulation and an inflammatory milieu with elevated B cell-activating factor. This unique environment gradually provokes profound B cell dysregulation with widespread activation, remarkable extrafollicular maturation and persistence, expansion and somatic diversification of self-reactive clones. Through the model of pRD, we reveal a RAG-dependent ‘domino effect’ that impacts stringency of tolerance and B cell fate in the periphery.

Цель. Изучить субъективное мнение пациентов и врачей об их индивидуальном опыте приверженности лечению хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы с помощью проведения группового фокусированного интервью пациентов и их лечащих врачей. На основании полученных данных сформулировать гипотезы о возможных взаимосвязях в модели отношений врач-пациент. Материал и методы. Проанализировано 3 группы пациентов клинических исследований, соблюдающих рекомендации врача (фокус-группа №1) и 3 группы пациентов, госпитализированных по поводу сердечно-сосудистого события, не соблюдающих рекомендации после выписки (фокус-группа №2), и одна фокус-группа врачей. Проводилась групповая беседа под руководством модератора (опытного социолога, без медицинского образования, не знакомого с пациентами и врачами). Результаты. Участвовало 47 пациентов: 25 (53,2%) мужчин и 22 (46,8%) женщины, и 6 врачей. В сознании всех пациентов присутствует патерналистская модель общения с врачами, но пациентов первой группы это приводит к полному доверию к врачу и соблюдению всех рекомендаций, а для пациентов второй группы недостаток помощи в поликлинике проявляется в «обиде» на недооценку их доверия и приводит к отказу от лечения. Врачи интуитивно делят пациентов на менее и более им «симпатичных», и это деление, с одной стороны, может иметь некоторую предсказательную ценность в отношении приверженности пациентов дальнейшему лечению, а с другой-предубеждение врача в отношении пациента может влиять на негативное поведение пациентов и невыполнение ими рекомендаций в дальнейшем. Заключение. Выраженный патернализм со стороны пациента, с одной стороны, повышает ответственность врача за своего больного, а с другой-расширяет возможности для его влияния на поведение пациентов. Ключевые слова: приверженность, комплаенс, невыполнение врачебных рекомендаций, сердечно-сосудистые заболевания, фокусированное интервью, фокус-группы, взаимоотношения врача и пациента. Рациональная фармакотерапия в кардиологии 2014;10(1):55-61 Adherence to long-term treatment of cardiovascular disease and non-compliance with medical recommendations: the opinion of patients and physicians by the results of focused interview

Abstract. Double-skin facade is an excellent material for decoration of buildings. Despite the large number of advantages over other types of finishes, ventilated facades also have their drawbacks. In particular, a violation of installation conditions and fire safety regulations can lead to serious consequences. Innovative materials and structures in the field of fire safety are analyzed in this paper. The article deals with fire protection methods, special attention is given to the unit of fire crosscuts in the air gap of double-skin facade. Analysis of experimental data has revealed some drawbacks of this method and the necessity of design improvements.

45Доказано, что депрессия является независимым фактором риска артериальной гипертонии (АГ), ише-мической болезни сердца (ИБС), инфаркта миокарда и инсульта. Депрессия существенно снижает качество жизни кардиологических больных. Выявлено, что со-четание депрессии с ИБС в 2 раза ухудшает социальное функционирование пациентов по сравнению с каждым из этих заболеваний в отдельности [1]. Для пациентов с депрессией характерно снижение приверженности ме-дикаментозной и немедикаментозной терапии. В эф-фективном лечении хронических заболеваний, к ко-торым относятся большинство болезней сердечно-со-судистой системы, огромную роль играет комплайнс па-циентов, а невыполнение врачебных рекомендаций до-стоверно снижает выживаемость больных, увеличивает количество госпитализаций и затраты на лечение. Было предложено значительное количество вмеша-тельств, потенциально способных повысить привер-женность пациентов длительному лечению, однако исключительно сложный, трудно применимый в по-вседневной практике характер психологических мето-дик, наиболее эффективных из них, делает широкое внедрение подобных вмешательств малореальным. В подобной ситуации лечение легких и умеренных де-прессивных расстройств у пациентов с ИБС могло бы вы-ступить как относительно доступное вмешательство, по-тенциально способное повысить степень выполнения медицинских рекомендаций. Это представляется ак-туальным из-за преобладания этой категории аффек-тивных расстройств среди кардиологических боль- Цель. Определить влияние терапии препаратом пирлиндол на приверженность длительному лечению и качество жизни пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями и де-прессией легкой и умеренной степени тяжести. Материал и методы. 61 пациент c сердечно-сосудистыми заболеваниями и депрессией легкой и умеренной степени тяжести по шкале Бека были рандомизированы в две груп-пы. Больным группы вмешательства назначен пирлиндол, а больным группу контроля препарат не назначали. Приверженность терапии сердечно-сосудистых заболеваний и де-прессии оценивали через 3 и 6 мес. Также регистрировали нежелательные явления, оценку пациентом своего самочувствия и общую удовлетворенность лечением. Результаты. Терапию пирлиндолом в течение 1, 3 и 6 мес продолжали, соответственно, 24 (75%), 2 (6%) и 0 пациентов группы вмешательства. Через 3 мес регулярно прини-мали кардиологические препараты несколько чаще пациенты в группе вмешательства (81% против 72%; р<0,05), у этих больных достоверно реже отмечали нежелательные яв-ления (56% и 72%; p=0,01) и чаще -улучшение самочувствия (65% и 50%; р=0,03). Достоверных различий в регулярности приема больными кардиологических препаратов к концу исследования в группах вмешательства и контроля получено не было. Заключение. Антидепрессивная терапия препаратом пирлиндол не повлияла на приверженность пациентов длительной терапии и на регулярность приема препаратов у кардиологических пациентов, очевидно, вследствие низкой приверженности пациентов в отношении антидепрессанта. Ключевые слова: сердечно-сосудистые заболевания, приверженность длительному лечению,...