Hodgkin’s lymphoma is a tumor characterized by predominant lesions in lymph nodes. Primary extranodal lesions are exceedingly rare. In the now available world literature, there are only single observations of classical Hodgkin’s lymphoma with ovary involvements. The present paper reports the diagnosis and treatment of a patient with classical Hodgkin’s lymphoma with ovary involvements confirmed by histological and immunohistochemical analyses.

Актуальность и цели. Морфологическое, иммуногистохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое, молекулярно-генетическое и другие исследования тканей, вовлеченных в патологический процесс при онкогематологических заболеваниях, являются обязательными. Цель -оценить результаты биопсии легкого и плевры при различных патологических состояниях двумя основными методами: торакоскопией и диаг ностической торакотомией. Методы. Представлены результаты морфологической диагностики поражений легких в ФГБУ «Гематологический научный центр» МЗ РФ. С 2004 по 2014 г. выполнено 76 биопсий легкого и/или париетальной плевры у 73 больных в возрасте 19-77 лет торакоскопическим (n = 48) или торакотомным (n = 28) доступом. Результаты. Осложнений, связанных с торакоскопией или торакотомией, не наблюдалось. Исследование биоптата легкого оказалось информативным у 66 (86,7 %) больных. Чаще всего поражения легких обнаруживались при лимфопролиферативных заболеваниях. Поражение легких при раке или его метастазах встречалось в 2 раза чаще, чем предполагалось до биопсии. Напротив, предположение о возможном туберкулезном характере поражения у 5 больных подтверждено всего в 2 наблюдениях. У 18 (23,7 %) пациентов предполагаемая причина поражения легкого не подтвердилась, и в терапию внесены соответствующие другому диагнозу коррективы. Заключение. Новые малоинвазивные хирургические методы биопсии тканей в сочетании с комплексной лабораторной диагностикой отвечают современным требованиям, позволяющим установить достоверный диагноз при легочной локализации патологического процесса.

Introduction. Heavy-chain diseases (HCDs) are rare B-cell lymphoproliferative diseases that do not have a classical clinical picture. A characteristic feature of this disease is the secretion of fragmented heavy chains of various immunoglobulin isotypes. Currently, there are four known variants of this disease: μ, γ, α, and δ.Aim. To describe the clinical observation of μ-HCD, hidden under the mask of systemic amyloidosis, and the associated diffi culties of primary diagnosis.Main Findings. A rare clinical case of μ-HCD in combination with systemic amyloidosis (light chain amyloidosis-AL), transthyretin amyloidosis (transthyretin amyloidosis-ATTR), and non-amyloid deposits in a 64-year-old patient is presented. The severity of the condition was due to the clinical picture of chronic heart failure, polyneuropathy. Upon examination, Waldenstrom’s macroglobulinemia was diagnosed while a diagnosis of amyloidosis was not established. Immuno-chemotherapy was performed under the RB program (rituximab and bendamustine). The effect of the therapy was minimal and short-term. The patient’s condition progressively worsened, and the patient died due to acute cardiovascular failure. The main diagnosis was revised in favor of μ-HCD. The autopsy revealed widespread amyloid and non-amyloid lesions of organs and tissues. Conflict of interest: the authors declare no conflict of interestFinancial disclosure: the study had no sponsorship

Introduction. Epstein — Barr virus (EBV) plays an important role in the pathogenesis of lymphoid tumors, in particular Hodgkin lymphoma. The frequency of expression of the EBV varies in different histological variants of classical Hodgkin lymphoma and is rarely observed in nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma.Aim — to study the pathomorphological features of the histological variants of Hodgkin lymphoma with lymphoid predominance associated with the EBV, as well as the frequency of their diagnosis in the structure of Hodgkin lymphoma.Materials and methods. The retrospective study included 794 patients with a verified diagnosis of Hodgkin lymphoma using histological and immunohistochemical methods on biopsy material for the period 2018–2019 (age range — 18–91 years old; median — 34 years old; men : women — 1.1 : 1). The presence of EBV in biopsies was assessed by immunohistochemical reaction with antibodies to EBV (clone LMP1), or by chromogenic in situ hybridization with probes for EBV-encoded small RNAs.Results. Classical Hodgkin lymphoma was diagnosed in 91 % (725/794) cases, nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma — in 9 % (69/794) cases. EBV-positive Hodgkin lymphoma accounted for 11 % (82/725) of all cases of classical Hodgkin lymphoma, (age range — 18–81 years old, median — 45 years old; men : women — 2.5 : 1). All cases of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma were EBV-negative. Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma was found in 14 patients (14/725, 2 %), 4 patients showed intermediate morphoimmunohistochemical features with nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, which were statistically significantly different from classical Hodgkin lymphoma by the presence of B-zones in the form of large nodules (p = 0.0157) and expression CD20 by tumor cells (p = 0.0404).Conclusion. Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma is not characterized by a connection with EBV infection, unlike classical variant — lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma. The obtained data support the concept of the existence of a transient form of Hodgkin lymphoma, which has the features of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma and classical Hodgkin lymphoma, in the pathogenesis of which the Epstein — Barr virus likely plays a role.

Актуальность. Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП)-редкий подтип лимфомы Ходжкина с вариабельным характером роста и иммуногистоархитектоникой опухолевого субстрата. Выделение подгрупп пациентов в зависимости от иммуногистохимических (ИГХ) подвариантов опухоли н еобходимо для оценки прогноза заболевания и разработки новых подходов к дифференцированной терапии. Цель. Оценить клиническое течение НЛХЛП у пациентов с различными ИГХ-подвариантами заболевания с выделением подгруппы с неблагоприятным прогнозом. Материалы и методы. В патологоанатомическом отделении ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2010 по 2017 г. проведен морфологический и ИГХ-анализы биоптатов лимфатических узлов и трепанобиоптатов костного мозга 60 пациентов с НЛХЛП. Исследуему ю группу составили 47 мужчин и 13 женщин (соотношение мужчин/ женщин 3,6:1) в возрастном диапазоне 17-68 лет (медиана 37 лет). ИГХ-исследование с расширенной панелью антител проводилось во всех случаях с определением ИГХподвариантов в соответствии с классификацией ВОЗ-2017. Результаты. Среди случаев НЛХЛП с вариантной иммуногистоархитектоникой проведенное клинико-иммуноморфологическое сопоставление позволило выделить три подгруппы, различающиеся выраженностью участков, подобных В-крупноклеточной лимфоме, богатой Т-клетками/гистиоцитами (THRLBCL), в срезе лимфатического узла/биоптате иной локализации и характеризующиеся различным клиническим течением заболевания. В подгруппе с наличием THRLBCL-подобных участков 50 % и более отмечалось преобладание IV клинической стадии и статистически значимо большее количество экстранодальных зон поражения. Заключение. При НЛХЛП наиболее неблагоприятное клиническое течение имеет подгруппа пациентов, в LYMPHOID TU MORS