Актуальность. Первичные лимфомы костей (ПЛК) относятся к редким экстранодальным лимфатическим опухолям. Более чем в 90 % наблюдений они представлены диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВКЛ). Эффективность стандартной иммунохимиотерапии R-CHOP при локальной (IЕ) стадии ПЛК составляет более 90 %. В то же время при наличии таких факторов неблагоприятного прогноза (ФНП), как множественное поражение костей (IVЕ стадия), повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), В-симптомы, большой размер опухоли, отмечается снижение эффективности R-CHOP. Оптимального режима противоопухолевого лечения для больных ПЛК с ФНП в настоящее время нет. Мы предлагаем у данной категории пациентов проводить первичную интенсифицированную многокомпонентную химиотерапию. Цель. Оценить долгосрочные результаты проспективного одноцентрового исследования по применению высокодозной программы mNHL-BFM-90 у больных с первичной ДВКЛ костей и ФНП. Материалы и методы. В исследование включено 33 пациента с первичной ДВКЛ костей, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2006 по 2018 г. Медиана возраста больных составила 44 года (диапазон 16-78 лет). Оценивались основные клинические, лабораторные, рентгенологические и МР-характеристики опухоли, показатели выживаемости, факторы прогноза. Результаты. ФНП выявлены у 29 (88 %) пациентов, из них распространенная (> IE) стадия была у 20 (61 %) больных, повышение активности ЛДГ -у 20 (59 %), В-симптомы -у 15 (45 %), большой размер опухоли -у 23 (71 %). Высокодозное противоопухолевое лечение по программе mNHL-BFM-90 проведено 27 из 33 больных. Общая и выживаемость без прогрессирования за 5 лет составили 92 %. Ни один из ФНП не оказал статистически значимого влияния на показатели выживаемости. Заключение. Применение высокодозной программы mNHL-BFM-90 при ПЛК, характеризующихся неблагоприятным прогнозом, позволяет достичь длительных ремиссий у 92 % пациентов. Мы рекомендуем mNHL-BFM-90 в качестве терапии выбора у прогностически неблагоприятной группы больных с ПЛК.

Aim. Pathomorphological, immunophenotypical and clinical characteristics of a new clinico-morphological form of pediatric-type follicular lymphoma (FL) in young adults discovered in 2008 (WHO classification). Background. FL is a heterogeneous disease according to its morphological, immunophenotypical and molecular-genetic characteristics. FL de novo includes transformed FL, FL without t(14;18), FL with diffuse growth associated with del(1p.36) and TNFRSF14 mutation. Pediatric-type FL in young adults is poorly studied; and it is especially interesting because of its clinical diversity and molecular-genetic heterogeneity of FL, in general. Methods. Biopsy materials taken from 5 patients (aged 18-25 years; median age: 22 years; the female/male ratio 3:2) were included in the study; all patients were examined, diagnosed and treated in the Hematology Research Center over the period from 2012 to 2016. Clinical stage I with isolated involvement a palatine tonsil or an inguinal lymph node was diagnosed in 4/5 patients; clinical stage II with involvement of a palatine tonsil and cervical lymph node was diagnosed in 1/5 patients. Morphological, immunophenotypical and FISH tests were performed with paraffin blocks. Results. The morphological pattern was typical for FL 3B (n = 2) and FL 3 with blastoid nucleus morphology (n = 3). Immunophenotypical features demonstrated an intermediate position between FL 3 de novo and transformed FL 3. No BCL-2 rearrangement was detected in any observation. Conclusion. The comparison of our data on characteristics of pediatric-type FL with those published in the literature demonstrated that lack or weak expression (< 30 % of tumor substrate cells) of MUM1 was the key feature of the experimental group of young adults with pediatric-type FL. This, in turn, indicates the absence of IRF4 rearrangements and possible presence of other genetic abnormalities. The clinical, morphological, and immunophenotypical characteristics broaden the FL heterogeneity spectrum in young adults.

The diagnosis of myeloid tumors is based on a complex approach and causes significant difficulties especially in young children. Morphologic, immunologic, cytogenetic, molecular and biologic data on myeloid sarcoma are presented based on the literature data and own clinical case. Treatment results of myeloid sarcoma (especially in the high risk group) are unsatisfactory and should be improved.