Aim. Pathomorphological, immunophenotypical and clinical characteristics of a new clinico-morphological form of pediatric-type follicular lymphoma (FL) in young adults discovered in 2008 (WHO classification). Background. FL is a heterogeneous disease according to its morphological, immunophenotypical and molecular-genetic characteristics. FL de novo includes transformed FL, FL without t(14;18), FL with diffuse growth associated with del(1p.36) and TNFRSF14 mutation. Pediatric-type FL in young adults is poorly studied; and it is especially interesting because of its clinical diversity and molecular-genetic heterogeneity of FL, in general. Methods. Biopsy materials taken from 5 patients (aged 18-25 years; median age: 22 years; the female/male ratio 3:2) were included in the study; all patients were examined, diagnosed and treated in the Hematology Research Center over the period from 2012 to 2016. Clinical stage I with isolated involvement a palatine tonsil or an inguinal lymph node was diagnosed in 4/5 patients; clinical stage II with involvement of a palatine tonsil and cervical lymph node was diagnosed in 1/5 patients. Morphological, immunophenotypical and FISH tests were performed with paraffin blocks. Results. The morphological pattern was typical for FL 3B (n = 2) and FL 3 with blastoid nucleus morphology (n = 3). Immunophenotypical features demonstrated an intermediate position between FL 3 de novo and transformed FL 3. No BCL-2 rearrangement was detected in any observation. Conclusion. The comparison of our data on characteristics of pediatric-type FL with those published in the literature demonstrated that lack or weak expression (< 30 % of tumor substrate cells) of MUM1 was the key feature of the experimental group of young adults with pediatric-type FL. This, in turn, indicates the absence of IRF4 rearrangements and possible presence of other genetic abnormalities. The clinical, morphological, and immunophenotypical characteristics broaden the FL heterogeneity spectrum in young adults.

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4а, Москва, Российская Федерация, 125167 РЕФЕРАТАктуальность. Наиболее распространенными заболе-ваниями среди кожных Т-клеточных лимфом являются грибовидный микоз (ГМ) и его лейкозный вариант -синдром Сезари (СС). Эти злокачественные опухоли имеют хроническое прогредиентное течение. До насто-ящего времени эффективных методов терапии, особен-но на поздних стадиях заболевания, нет. Цель. Оценить лечение резистентных форм ГМ/СС гем-цитабином в пролонгированном режиме после неэф-фективной предшествующей терапии. Материалы и методы. В исследование включено 14 больных с резистентными формами ГМ/СС (10 -ГМ, 3 -СС, 1 -трансформация ГМ в крупноклеточную лим-фому). Медиана возраста больных составила 62 года (диапазон 34-78 лет). Мужчин было 9, женщин -7. Гем-цитабин применялся в дозе 250 мг/м 2 в виде 6-8-часо-вой инфузии 1 раз в неделю, цикл 21-28 дней. Результаты. Общий ответ составил 79 % (полные ре-миссии -29 %, частичные ремиссии -50 %). У 21 % больных результаты лечения соответствовали критери-ям стабилизации опухоли. Прогрессирование заболе-вания наблюдалось у 2 (14 %) пациентов. В настоящем исследовании показана перспективность применения гемцитабина в пролонгированном режиме у пациентов различных возрастных групп с поздними стадиями и ре-зистентным течением ГМ/СС, получивших как минимум две линии предшествующей терапии без эффекта. Для оценки долгосрочных результатов необходимо даль-нейшее продолжение исследования. Заключение. Гемцитабин в пролонгированном режиме может быть методом выбора при резистентных формах ГМ/СС после неэффективной предшествующей тера-пии, в т. ч. у пожилых пациентов.Ключевые слова: грибовидный микоз, синдром Сезари, лечение рефрактерных форм, гемцита-бин, пролонгированная инфузия.Получено: 6 декабря 2016 г. Принято в печать: 17 марта 2017 г.

Splenic marginal zone B-cell lymphoma (SMZBCL) is a rare non-Hodgkin B-cell lymphoma that presents with morphologically mature lymphoid cells corresponding in their immunological characteristics to secondary follicular marginal zone lymphocytes. It is clinically characterized by splenomegaly, moderate lymphocytosis, usually focal bone marrow lesion, sometimes moderate of monoclonal immunoglobulin in the serum (generally IgM or IgG) and/or urea, and a relatively benign course. Leishmaniasis is a transmissible natural focal infectious endemic disease that has a great diversity of clinical manifestations. The authors describe Russia's first case of SMZBCL concurrent with visceral leishmaniasis in a 52-year-old female patient admitted to a hematology hospital with weakness, splenomegaly, and lymphadenopathy. The simultaneous detection of lymphoma and leishmaniasis in the same biopsy specimen is extremely rare. Visceral leishmaniasis should be borne in mind as an opportunistic infection in patients with malignancies, particularly in immunocompromised persons who live or have stayed in the endemic areas.

Цель. Определить параметры выживаемости больных фолликулярной лимфомой (ФЛ) в группах с различным уровнем экспрессии гена PRAME в опухолевых клетках. Материалы и методы. В работе собраны образцы лимфатических узлов, крови и аспирата костного мозга 34 первичных больных ФЛ. Уровень экспрессии гена PRAME в опухолевых клетках (центроцитах и центробластах) оценивался методом количественной ПЦР в реальном времени. Изучалось влияние разного уровня экспрессии PRAME на параметры выживаемости больных с медианой наблюдения 29 мес. Предпринято сопоставление клиническо-лабораторных признаков, используемых для расчетов FLIPI-1 и FLIPI-2 в разных группах пациентов. Результаты. Высокий (> 5 % относительно контрольного гена ABL) уровень экспрессии PRAME коррелирует с большей активностью Ki-67 (p = 0,043) и более высокой степенью распространенности опухоли (p = 0,04). Отмечается ухудшение параметров выживаемости при высоком уровне экспрессии PRAME в клетках ФЛ. Сочетание высокого риска по FLIPI-1/FLIPI-2 и высокого уровня экспрессии PRAME определяет крайне неблагоприятный прогноз с возможным летальным исходом. Заключение. У больных ФЛ высокий уровень экспрессии гена PRAME в опухолевых клетках имеет отрицательное прогностическое значение, но только при наличии параметров, определяющих высокий риск по FLIPI-1 и FLIPI-2. На основании сопоставления уровня экспрессии PRAME с показателями FLIPI-1 и FLIPI-2 можно с большей вероятностью предположить раннюю летальность у больных ФЛ.