Оригинальные исследованияВ последние годы все большее внимание исследова телей всех специальностей привлекают наследствен ные нарушения соединительной ткани (ННСТ) -гетерогенная группа заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса, или участвующих в морфогенезе соединительной ткани [1]. Принято выделять моногенные синдром ные формы ННСТ (синдром Марфана, Элерса-Данло и т. п.) и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДСТ), которые характеризу ются полигенно мультифакториальным типом на следования. Распространенность ДСТ в популяции, по данным ряда авторов, составляет 10-30 % [2]. В отличие от таких ярких проявлений ДСТ, как про лапсы клапанов сердца, гипермобильность суставов или деформации грудной клетки и позвоночника, бронхолегочные проявления ДСТ диагностируются относительно редко, что создает представление о ма лой значимости поражения респираторной системы для реальной клинической практики. Между тем можно предположить, что при комплексном воздей ствии различных проявлений ДСТ изменяются усло вия работы органов дыхания и модифицируются факторы риска приобретенных заболеваний даже в случае отсутствия выраженных структурных изме нений легочной ткани. Практический опыт убеди тельно свидетельствует о востребованности навыков ведения пациентов с ДСТ как узкими специалиста ми, так и врачами первичного звена и требует созда ния единого подхода к ведению больных [3].Целью данного исследования явилось выделение клинических вариантов бронхолегочного синдрома (БЛС) как совокупности клинических и параклини ческих симптомов, отражающих особенности функ ционирования органов дыхания при комплексном воздействии различных проявлений ДСТ. Материалы и методыОценка клинических и функциональных признаков поражения органов дыхания у пациентов с ДСТ (n = 305) проводилась на базе клиники Омской Clinical phenotypes of respiratory syndrome in patients with connective tissue dysplasia SummaryFour clinical phenotypes of respiratory syndrome have been identified in patients with connective tissue dysplasia using the mathematical modeling method. All phenotypes were characterized by different clinical manifestations and functional disorders and had different independent predictors. The most common chronic bronchitis phenotype was related to tobacco smoking and included early obstructive disorders. Bullous phenotype also predominantly occurred in smokers and comprised apical subpleural bullae or blebs. A probable genetic basis of the bullous phenotype is mutations in alleles of the matrix metalloproteinases MMP1 and MMP9. Thoracodiaphragmatic phenotype was typical for patients with the chest and the spine deformities and was characterized by restrictive disorders. Hyperventilation phenotype was closely related to autonomic dysfunction and increased anxiety, predominantly in females. Key words: hereditary disorders of the connective tissue, respiratory system. РезюмеС помощью методов математического моделирования выделены 4 клинических варианта бронхолегочного синдрома у пациентов с дисплазией сое...

The paper presents algorithms for adult outpatient care of coronavirus disease 2019 (COVID-19) and its assumption.

Омская государственная медицинская академия, Россия effecTiVeness of MeDical rehaBiliTaTion aT BronchopUlMonarY sYnDroMe in paTienTs WiTh connecTiVe TissUe DYsplasia Vershinina M. V., nechaYeVa g. i., KhoMenYa a. a., DroKina o. V. omsk state Medical academy, russia циентов с дисплазией соединительной ткани достигнут определенный консенсус. Разработаны принципы и основные направления восстановительного лечения, апробированы основные методы и методики реабилитационного процесса [5]. Актуальной задачей сегодняшнего дня является создание и вне-В. Г. Попов, С. Ю. Пчелинцев, М. Ю. Озеров, Д. В. Попов.-Опубл. 27.02.2011.-Бюл. № 6 (II ч).-С. 425-426. references Для оценки эффективности медицинской реабилитации при различных клинических вариантах бронхолегочного синдрома у лиц с дисплазией соединительной ткани обследовано 174 пациента с ДСТ в возрасте 18-40 лет. Все пациенты были разделены на подгруппы в зависимости от преобладающего клинического варианта бронхолегочного синдрома. Получены данные, подтверждающие эффективность индивидуальной реабилитационной программы через 12 месяцев наблюдения. Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, бронхолегочный синдром, реабилитация The aim of the study was to evaluate the effectiveness of medical rehabilitation at various clinical variants of bronchopulmonary syndrome in patients with connective tissue dysplasia. 174 patients aged 18-40 years were examined. All patients were divided into subgroups according to the predominant clinical variant of bronchopulmonary syndrome. The data supporting the efficacy of individual rehabilitation program after 12 months of observation were obtained.

Цель. Уточнение механизмов возникновения первичного спонтанного пневмоторакса (СП) у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Материалы и методы. Проведено обследование пациентов (n = 42) молодого возраста с буллезным вариантом бронхолегоч ного синдрома при ДСТ без эпизодов СП в анамнезе. Данные клинико функционального, рентгенологического и молекулярно генети ческого обследования сопоставлены с морфологическими находками, полученными при исследовании резектатов легких у пациентов (n = 165), которым было проведено оперативное вмешательство по поводу первичного СП. Результаты. При клинико морфологическом сопоставлении выявлены определенные закономерности, позволившие выделить 2 патологических процесса, лежащих в основе форми рования эмфиземы у лиц с ДСТ. Заключение. Подтверждена гипотеза о наличии причинно следственной связи между наследственными нарушениями соединительной ткани и формированием буллезной эмфиземы у лиц молодого возраста. Ключевые слова: наследственные нарушения соединительной ткани, буллезная эмфизема, первичный спонтанный пневмоторакс.

No abstract